《干燥綜合征腎損害》PPT課件

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1、干燥綜合征(Sjogrens Syndrome,SS)是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的慢性系統性自身免疫病。由于它以外分泌腺體為靶器官，因此常被稱為自身免疫性外分泌腺體病(Autoimmune Exocrinopathy)l1888年，Hadden描述1例同時有淚液 及唾液缺乏的病人。l1892年，Mikulicj 病 雙側腮腺，頜下腺和淚腺腫大 腮腺活檢示灶性淋巴細胞浸潤l1933年，Sjogrens Syndrome 首次提出此病是一種系統性疾病l1981年，Manthorp 提出：原發干燥綜合征(SS)繼發干燥綜合癥(SS)l90為女性病人l發病年齡：3040歲（最小9歲)l從有自覺癥狀至

2、確診要510年。l國外老年人群ISS發病率為34l國內調查0.5%(全部人群)l遺傳因素 ISS主要與 HLADR3 HLAB8相關 希臘 HLADR5 日本 HLADRW53 男性 HLADRW52l外來病因 1病毒感染：EB病毒 人類免疫缺陷病毒 皰疹病毒 2性激素：lCD5(+)B淋巴細胞為3040。l外分泌腺內淋巴細胞浸潤以T細胞為主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T細胞。lCD4(+)細胞及B細胞釋放淋巴因子。lNK細胞減少，功能下降。l高丙球蛋白血癥 球蛋白達58，IgG,IgA,IgM 均高，IgG升高最顯著，IgG的升高為結締組織病中最顯著者。l自身抗體：SSA(Ro)

3、,SSB(La)類風濕因子 IgMRF 50陽性 抗心磷脂抗體(25)抗線粒體抗體(20)抗 dsDNA抗體(10)抗RNP抗體 CIC (80陽性)IL2下降 周周圍圍血血 唾唾液液腺腺多多克克隆隆丙丙球球蛋蛋白白血血癥癥 T T 輔輔助助/促促進進淋淋巴巴細細胞胞 增增加加活活化化多多種種自自身身抗抗體體 B B 細細胞胞活活化化單單克克隆隆免免疫疫球球蛋蛋白白 腺腺體體及及細細胞胞 H HL LA A D DR R(+)I IL L 2 2 產產生生減減少少 單單克克隆隆 B B 細細胞胞株株N NK K 功功能能下下降降 M Mc c 細細胞胞缺缺如如l口干，齲齒。l反復雙側性，交替性

4、腮腺腫大。l舌面干，有皸裂。l眼干燥。l皮膚紫癜樣皮疹，口腔潰瘍，雷諾氏現象，關節肌肉l淋巴細胞增加及淋巴瘤。l三系下降。l腎臟l神經系統：癜癇，神經及意識障礙，偏盲,共濟失調。l胃腸道：6570患者有萎縮性胃炎。l胰腺：臨床癥狀輕微或亞臨床型胰腺炎。l肝膽：25有肝損害。l呼吸系統?胸線異常440間質損害 肺功能異常 6070 小氣道功能異常 彌散功能障礙 限制性通氣功能障礙。l發生機制：免疫復合物性腎炎。循環免疫復合物沉積 原位形成免疫復合物l病理類型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgANlg者為3l發生時間：SS確診后1年數年。l臨床表現：一半為腎病綜合癥。l腎功能：良性，但也

5、有慢性腎衰。l年齡：30 59 歲，平均 40.9歲。l病程：3-123個月，平均65個月。腎小球基底膜沉積系膜區沉積 腎小管基底膜腎間質Ig G 9 例 2 例 4 例Ig A 5 例 3 例Ig M 7 例 1 例C3 10 例 3 例間質性腎炎 10 例間質性腎炎局灶節段性硬化 4 例間質性腎炎局灶節段性硬化 4 例系膜增殖性腎小球腎炎 1 例膜性腎病 4 例膜性增殖性腎小球腎炎 1 例正常 2 例 腎小球腎炎 例數NS 例數間質性腎炎 1 0間質性腎炎局灶節段性腎小球腎炎 2 0間質性腎炎局灶節段性硬化 2 0膜性增殖性腎小球腎炎 1 1膜性腎病 4 3系膜增殖性腎小球腎炎 1 1局灶

6、節段性硬化 2 例膜性腎病 1 例膜性增殖性腎小球腎炎 1 例系膜增殖性腎小球腎炎 1 例*上述病例均伴有間質纖維化及小管萎縮24 小時蛋白尿 1.5g 9 例腎病綜合癥 5 例尿蛋白陽性率(21/26)76.9%l機制：免疫復合物及細胞免疫介導l早期癥狀：腎小管濃縮功能障礙 腎小管酸中毒 2025 以遠端型多見 可有范可尼綜合癥 l 以往認為，SS患者的腎功能不全少見，但隨著病例報告的不斷增加，發生腎功 能不全者也屢有報告。發生腎功能不全 的主要原因是由于間質性腎炎，少數是 由于腎小球疾病，對原發病治療不及時 是導致CRF的主要原因。l1983年1月至1998年3月在我院住院的原發干燥綜合癥

7、患者共106例。其中男14例，女92例，男：女1:6.6,年齡2172歲，平均年齡48.1歲。l其中出現腎功能不全者21例，男5例，女16例，男：女1：3.2，年齡2772歲，平均年齡50.5歲。l干燥綜合癥至出現腎功能不全的時間，2個月至40年，平均7.44年，其中6例已進展至尿毒癥。組組 別別例例數數 年年 齡齡腎腎功功能能正正常常組組 85 46.93 12.85腎腎功功能能不不全全組組 21 53.00 11.62*與腎功能正常組比較l腎功能正常組患者，71例(83.5%)尿蛋白陰性。lg，5g,其中3例為腎病綜合癥。例數 球蛋白（%)腎功能正常組80 31.33 9.37腎功能不全組

8、21 35.93 8.97*與腎功能正常組比較 l腎功能不全組21例病人，SS起病至出現 慢性腎功能不全的時間為2個月40年，平均7.44年。6例進展至尿毒癥，其中 2例初次就診時就已為尿毒癥，4例患者 自腎功能不全發展至尿毒癥的時間為 1年13年，平均6.5年。l 腎功能不全組(未進展至尿毒癥)15例病人，5例僅接受對癥治療，9接受了激素加環磷酰胺治療，1例接受環孢霉素A治療。8例病人(包括環孢霉素A治療患者)治療后血清肌酐較治療前下降。l腎功能不全組(已進展至尿毒癥)6例病人 在出現慢性腎功能不全前均未行激素加 免疫抑制劑治療。在出現明顯腎功能損mg/kg/day)治療，2例病人治療后肌酐

9、無明顯變化 4例病人治療后血清肌酐下降，但半年 至1年后又逐漸升高。(1)原發干燥綜合癥導致腎功能不全并 不少見，本組病例發生率為19.8%。(2)原發干燥綜合癥患者易發生腎功能不全 的因素有：男性患者 年齡大 大量尿蛋白 血球蛋白水平偏高 未及時行激素或免疫抑制劑治療 (3)在干燥綜合癥患者出現腎功能不全的 早期及時使用激素加環磷酰胺治療，可改善其腎功能不全狀態。(4)在腎功能不全失代償期或尿毒癥期，用大劑量激素可逆轉腎功能，延緩其 CRF的進程。l1991年協和風濕病科制定的診斷標準。（1）口干燥癥：含糖試驗或唾液流率測定。腮腺導管造影。下唇腺活檢。三項中至少有兩項異常。l淚腺功能的測定方法 濾紙試驗 角膜染色 BUTl唾液腺功能測定：含糖試驗測唾液流率 腮腺造影l腎上腺皮質激素 Pred 0.5 mg/kg/day 1 mg/kg/dayl細胞毒藥物 環磷酰胺l其它免疫抑制劑 環孢霉素Al加強治療 環磷酰胺沖擊 強的松龍沖擊