淺談小兒先心病

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1、淺談小兒先天性心臟病淺談小兒先天性心臟病 兒科：景龍兒科：景龍（一）發病誘因（一）發病誘因小兒先天性心臟病的發病誘因包括小兒先天性心臟病的發病誘因包括遺傳：單基因、多基因、染色體缺陷。遺傳：單基因、多基因、染色體缺陷。心臟分化階段即妊娠心臟分化階段即妊娠4-8周，孕婦受情緒、飲食、疾病用藥、周，孕婦受情緒、飲食、疾病用藥、長時間射線接觸等原因。長時間射線接觸等原因。（二）分類（二）分類從血流動力學改變與臨床青紫情況分類：從血流動力學改變與臨床青紫情況分類：左向右分流（潛在青紫型）左向右分流（潛在青紫型）如如 ChD-VSD、ChD-ASD、ChD-PDA等。等。右向左分流（青紫型）如右向左分流

2、（青紫型）如 法洛氏四聯征、完全性大血管轉位等。法洛氏四聯征、完全性大血管轉位等。無分流型（無青紫型）如無分流型（無青紫型）如 主動脈縮窄、二尖瓣脫垂綜合癥、肺動主動脈縮窄、二尖瓣脫垂綜合癥、肺動脈關閉不全、右位心等。脈關閉不全、右位心等。三尖瓣三尖瓣右心房右心房全身靜脈血全身靜脈血體循環體循環左心室左心室左心房左心房肺循環肺循環肺動脈肺動脈右心室右心室O2氣體交換正常的血流動力示意圖正常的血流動力示意圖全身全身供氧供氧青紫型血流動力示意圖青紫型血流動力示意圖肺循環的血靜脈系統右心房右心室或者肺動脈肺循環含氧量低的血左心房左心室體循環青紫常見于法洛氏四聯征、完全性大動脈轉位。常見于法洛氏四聯征

3、、完全性大動脈轉位。經過氧合后肺循環是無效的，體循環是不足的。肺循環是無效的，體循環是不足的。造成供氧不足，不足以補充需要的氧合量，患兒活動后出現明顯的氣短、心慌癥狀。造成供氧不足，不足以補充需要的氧合量，患兒活動后出現明顯的氣短、心慌癥狀。法四患兒最典型特征就是蹲踞現象。法四患兒最典型特征就是蹲踞現象。凡是左向右分流的患兒幼時經?；挤窝?，而且是久治不愈且容易合并心力衰竭，病死凡是左向右分流的患兒幼時經?；挤窝?，而且是久治不愈且容易合并心力衰竭，病死率極高。率極高。右向左分流的先心病，肺循環血少，術后容易發生灌注肺，預后差。右向左分流的先心病，肺循環血少，術后容易發生灌注肺，預后差。（三）常見

4、的先心病的癥狀以及手術選擇時機（三）常見的先心病的癥狀以及手術選擇時機動脈導管未閉：動脈導管未閉：動脈導管是先天存在的主動脈與肺動脈的通路，未閉即會存在分流。動脈導管是先天存在的主動脈與肺動脈的通路，未閉即會存在分流?；純撼０l育遲緩，經?；挤窝?、上呼吸道感染等?；純撼０l育遲緩，經?；挤窝?、上呼吸道感染等。胸骨左緣第胸骨左緣第2肋間可聞及全心動期連續性機器樣隆隆樣雜音，常常伴有震顫。肋間可聞及全心動期連續性機器樣隆隆樣雜音，常常伴有震顫。手術時機選擇：新生兒是可用消炎痛強制性的關閉；嬰兒期可選擇手術即動脈導管手術時機選擇：新生兒是可用消炎痛強制性的關閉；嬰兒期可選擇手術即動脈導管結扎術；年長兒可

5、選擇介入治療。部分患兒可于結扎術；年長兒可選擇介入治療。部分患兒可于1到到2歲時自動關閉，可不急于手術。歲時自動關閉，可不急于手術。房間隔缺損：房間隔缺損：發生于卵圓孔附近為第發生于卵圓孔附近為第2孔型或者繼發孔型，發生于房間隔下方的稱第一孔型或者孔型或者繼發孔型，發生于房間隔下方的稱第一孔型或者原發孔。原發孔。胸骨左緣第胸骨左緣第2、3肋間可聞及柔和的噴射性雜音，可伴震顫，常伴第肋間可聞及柔和的噴射性雜音，可伴震顫，常伴第2心音固定分裂心音固定分裂或者亢進?；蛘呖哼M。手術時機選擇：孔小、分流少，無臨床癥狀可不予手術治療；孔大、分流大，?？墒中g時機選擇：孔小、分流少，無臨床癥狀可不予手術治療；

6、孔大、分流大，?？芍林?、5歲時選擇房缺修補術；年長兒也可選擇介入治療。部分患兒僅存在卵圓孔未閉歲時選擇房缺修補術；年長兒也可選擇介入治療。部分患兒僅存在卵圓孔未閉可自行閉合，可不急于手術。需要強調的是如果患兒發生肺動脈高壓時必須立即行手可自行閉合，可不急于手術。需要強調的是如果患兒發生肺動脈高壓時必須立即行手術治療。術治療。室間隔缺損：室間隔缺損：缺損發生的位置決定癥狀的輕重，需要注意的是干下型的最嚴重，常于幼時即發生缺損發生的位置決定癥狀的輕重，需要注意的是干下型的最嚴重，常于幼時即發生肺動脈高壓。肺動脈高壓。缺損的大小也是決定癥狀輕重的一個方面，缺損小于缺損的大小也是決定癥狀輕重的一個方

7、面，缺損小于0.5cm為小型室缺，為小型室缺，為中型室缺，大于為中型室缺，大于1.0cm為大型室缺。為大型室缺。胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期粗糙樣雜音，伴肺動脈高壓時還可聞及第肋間可聞及全收縮期粗糙樣雜音，伴肺動脈高壓時還可聞及第2心音心音亢進?？哼M。室缺患兒通常臨床癥狀較房缺的患兒重，不能自行閉合，必須行治療。年幼的患兒可室缺患兒通常臨床癥狀較房缺的患兒重，不能自行閉合，必須行治療。年幼的患兒可選擇室缺修補術，年長兒可選擇介入治療。特別強調患兒若出現全身青紫，即發生艾森選擇室缺修補術，年長兒可選擇介入治療。特別強調患兒若出現全身青紫，即發生艾森曼格綜合癥時不能手術治療，即為手

8、術禁忌癥。曼格綜合癥時不能手術治療，即為手術禁忌癥。法洛氏四聯征：法洛氏四聯征：主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚。主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚。臨床癥狀明顯，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵狀指（趾）、呼吸急促、發育臨床癥狀明顯，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵狀指（趾）、呼吸急促、發育遲緩、活動后氣短、蹲踞現象。遲緩、活動后氣短、蹲踞現象。胸骨左緣第胸骨左緣第3肋間可聞及全心動期噴射樣雜音，伴有第肋間可聞及全心動期噴射樣雜音，伴有第2心音亢進，震顫。心音亢進，震顫。手術風險大，術后易發生肺動脈高壓危象、灌注肺，手術方式選擇法四根治術，即大手術風險大，術后易

9、發生肺動脈高壓危象、灌注肺，手術方式選擇法四根治術，即大動脈矯正術、室缺修補術、肺動脈擴張術聯合手術。手術持續時間長，體外循環時間長動脈矯正術、室缺修補術、肺動脈擴張術聯合手術。手術持續時間長，體外循環時間長都是術后患兒預后差的原因。都是術后患兒預后差的原因。大動脈轉位：大動脈轉位：正常的解剖結構是主動脈發自左心室，肺動脈發自右心室。若主動脈和肺動脈發自同正常的解剖結構是主動脈發自左心室，肺動脈發自右心室。若主動脈和肺動脈發自同一心室為不完全性大動脈轉位，若主動脈與肺動脈分別異常調換成為完全性大動脈轉位。一心室為不完全性大動脈轉位，若主動脈與肺動脈分別異常調換成為完全性大動脈轉位。結合前面血流

10、動力學上我們的分析，可以肯定的是此病患兒是兩套獨立的循環系統。結合前面血流動力學上我們的分析，可以肯定的是此病患兒是兩套獨立的循環系統。若患兒不存在異常通道將不能存活，所以我們可以肯定該病的存活兒都不是單純的大若患兒不存在異常通道將不能存活，所以我們可以肯定該病的存活兒都不是單純的大動脈轉位，肯定存在其他缺損，如我們常見的大動脈轉位合并房間隔缺損、室間隔缺損動脈轉位，肯定存在其他缺損，如我們常見的大動脈轉位合并房間隔缺損、室間隔缺損或者動脈導管未閉等?；蛘邉用}導管未閉等。胸骨左緣第胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及廣泛的響亮連續性雜音，伴有震顫，第肋間可聞及廣泛的響亮連續性雜音，伴有震顫，第2心音

11、分裂。心音分裂。多數患兒在新生兒期即夭折，少數患兒可存活至兒童期出現心功能不全，此時可選擇多數患兒在新生兒期即夭折，少數患兒可存活至兒童期出現心功能不全，此時可選擇手術治療，即兩動脈連同各瓣膜同時摘下、互換、縫合，稱大動脈置換術。手術風險極手術治療，即兩動脈連同各瓣膜同時摘下、互換、縫合，稱大動脈置換術。手術風險極大，成本高，預后差，存活率低。大，成本高，預后差，存活率低。（四）簡單談談術后的監護（四）簡單談談術后的監護先心病的術后監護主要是肺功能與心功能的監護。先心病的術后監護主要是肺功能與心功能的監護。先心病的手術一般需要體外循環，容易損害血液成分，所以術后應積極補充血容量先心病的手術一般

12、需要體外循環，容易損害血液成分，所以術后應積極補充血容量以及成分，白蛋白和血漿以及紅細胞的應用比較普遍。嚴密監測血壓。以及成分，白蛋白和血漿以及紅細胞的應用比較普遍。嚴密監測血壓。術后應用多巴胺、硝普鈉等藥物控制血壓。術后應用多巴胺、硝普鈉等藥物控制血壓。手術體重的選擇應大于手術體重的選擇應大于7.5kg，許多亞急診手術患兒體重不達標，術后應積極應用丙，許多亞急診手術患兒體重不達標，術后應積極應用丙球，提高免疫力，并嚴格控制入量。球，提高免疫力，并嚴格控制入量。呼吸道以及肺部的護理，呼吸機的輔助對肺臟以及氣管損害比較大，應選擇強制性的呼吸道以及肺部的護理，呼吸機的輔助對肺臟以及氣管損害比較大，

13、應選擇強制性的吸痰、霧化，平喘藥物以及化痰藥物的應用很關鍵。吸痰、霧化，平喘藥物以及化痰藥物的應用很關鍵。術后抗生素的應用術后抗生素的應用營養心肌的藥物，我們科常選擇營養心肌的藥物，我們科常選擇1，6二磷酸果糖和二磷酸果糖和VitC，果糖用量果糖用量250mgkg d入量的控制，術后第一天入量的控制，術后第一天40ml kg，第二天，第二天50ml kg，此時應用強心藥物，西地，此時應用強心藥物，西地蘭注射液、地高辛等。蘭注射液、地高辛等。利尿藥物的應用，選擇雙克、螺內酯片等。利尿藥物的應用，選擇雙克、螺內酯片等。降壓藥物的應用，卡托普利、倍他樂克等。兒童標準血壓計算公式：年齡降壓藥物的應用，卡托普利、倍他樂克等。兒童標準血壓計算公式：年齡280術后留有引流管，應在引流液一天量少于術后留有引流管，應在引流液一天量少于20ml時選擇拔出引流管，拔管后應于第時選擇拔出引流管，拔管后應于第2天天換藥。換藥。術后一般術后一般8天，視情況拆線，傷口愈合好，可辦理出院。天，視情況拆線，傷口愈合好，可辦理出院。出院時應復查胸片、血常規、電解質以及心臟彩超。出院時應復查胸片、血常規、電解質以及心臟彩超。建立完善術后復查計劃，一般一月一次門診復查。建立完善術后復查計劃，一般一月一次門診復查。講的不好，還望見諒！講的不好，還望見諒！