自發性腎破裂

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1、自發性腎破裂 2001級臨床醫學七年制四班孟靜v腎破裂大部分由外傷引起，非外傷性自發性腎破裂非常少見v1856年Wunderlich以特發性腎周血腫報道，實際上90的病例可以查明病因，他稱這部分腎破裂為自發性腎破裂，由于由Wunderlich首次報道，又稱Wunderlich綜合征。定義：v自發性腎破裂：是指在無創傷情況下發生的腎實質、腎盂或腎血管破裂，多在病理性腎的基礎上發生，屬于閉合性腎損傷病因v腫瘤、炎癥、結石、結核、囊腫、血管疾病及凝血障礙等，肌肉強烈收縮或受到強烈震動。v特發性腎損傷。v許寧等統計了175 例自發性腎破裂,腎錯構瘤占46.9%,流行性出血熱占18.3%,腎癌占8.0%

2、。v國外主要繼發于腎癌，國內主要以腎血管平滑肌脂肪瘤（錯構瘤）最為常見。v（何有華陳映鶴等浙江醫學2004 年第26卷第6期）發病機制：v有關因素:v（1）腎實質病變進行性發展引起腎實質破裂。v（2）腎盂內壓力急劇增高，如結石嵌頓等。v（3）結石對腎盂壁的壓迫致使局部組織缺血壞死甚至破潰。v（4）腎盂腎盞或腎囊腫繼發性感染使其破潰。分類：根據病變部位：v（1）腎實質病變，如腎腫瘤、炎癥、結核。v（2）腎盂結石并腎盂積水或腎盂繼發感染。v（3）腎血管病變，如腎血管栓塞、結節性動脈炎等根據出血范圍：v(1)腎包膜下出血：出血范圍位于腎筋膜內，形成圍繞腎臟周圍的界限清楚的積血。v(2)腎周出血：出血

3、范圍突破腎纖維膜，形成包裹于腎筋膜內的不規則血腫。v(3)超越Gerota氏筋膜的腎旁出血。臨床表現：v與出血量和發病的急緩有關v（1）疼痛。v（2）腰腹部包塊。v（3）血尿。v（4）休克征象。v腎包膜下出血:為腰部脹痛和腎區叩痛。v腎周出血:為上腹部或腰肋部劇痛、腹部腫塊及內出血3 大癥狀。v影像學特征表現為腎包膜下或腎周血腫。臨床診斷：v病史v臨床表現v影像學檢查：vvv（1）CT:能準確而迅速地顯示出血的程度和范圍,有助于發現某些與血腫相伴的病變。增強掃描對本病定性診斷起到了關鍵性作用,平掃改變與某些腹膜后腫瘤不易鑒別。增強掃描腫物無強化效應是診斷血腫的主要依據。圖1 CT 平掃:右腎后

4、方一形態不規則、密度不均勻腫塊影,最大截面約為7.0cm8.5cm,腎臟明顯受壓前移圖2 增強掃描:腫塊未見強化,右腎強化效應正常CT增強片，左腎癌破裂伴急性腎包膜下、腎周間隙出血v其它：IVU:IVU 對手術探查患者可提供對側腎功能情況。v B超、DSA 檢查：特異性不高v左腎血管平滑肌脂肪瘤。DSA示左腎中極少許異常增粗血管，左腎包膜動脈移位，提示包膜下血腫 v診斷：主要依據影像學檢查，各種病因所致的腎破裂出血在影像學上均有較特征的表現。vMR或CT增強掃描對顯示自發性腎實質破裂的直接征象 腎實質裂隙及腫瘤、腎感染性疾病、腹膜后病變的病因診斷最有價值治療：v手術腎切除，對大部分良性病變可行

5、保腎手手術腎切除，對大部分良性病變可行保腎手術，避免不必要的腎切除。術，避免不必要的腎切除。v對腎內占位性質不明的自發性腎破裂，可對腎內占位性質不明的自發性腎破裂，可行術中冰凍切片，明確性質后擬定手術法。行術中冰凍切片，明確性質后擬定手術法。v幾例報道的特殊自發性腎破裂1.2003 年2 月孫克儉等報道）v患者患者,女女,22 歲。主因懷孕歲。主因懷孕4 個月余個月余,腹痛腹痛1 d。1 d 前無明顯誘因突然出現左側腹痛前無明顯誘因突然出現左側腹痛,呈絞痛并進行性加重呈絞痛并進行性加重,伴惡心、嘔吐伴惡心、嘔吐,嘔吐嘔吐物為胃內容物物為胃內容物,無腹瀉無腹瀉,發病后至就診未排發病后至就診未排尿

6、。入院后擬診尿。入院后擬診:一胎孕一胎孕4 月余月余;盆腔盆腔腫物腫物(卵巢囊腫蒂扭轉卵巢囊腫蒂扭轉?);先天性孤立腎先天性孤立腎并腎積水。并腎積水。剖腹探查后發現左腎增大剖腹探查后發現左腎增大,腎盂腎盂呈囊狀擴張呈囊狀擴張,約約12 cm 10 cm 8 cm;腎腎盂盂2輸尿管交界處明顯狹窄輸尿管交界處明顯狹窄,狹窄段狹窄段2 cm,腎盂上極有腎盂上極有2 cm 裂口溢尿裂口溢尿v討論：討論：先天性孤立腎先天性孤立腎為胚胎發育過為胚胎發育過程中一側生腎組織未發育程中一側生腎組織未發育,造成單腎畸形，造成單腎畸形，易并發泌尿系統疾病。易并發泌尿系統疾病。v 本例為先天性孤立腎本例為先天性孤立腎

7、,伴有先天性腎伴有先天性腎盂輸尿管交界處狹窄盂輸尿管交界處狹窄,長期腎積水長期腎積水,加之加之又在妊娠等多種因素作用下又在妊娠等多種因素作用下,突發腎盂破突發腎盂破裂。裂。v2004年年12月安徽省蚌埠醫學院附月安徽省蚌埠醫學院附屬醫院劉桂凌等分析屬醫院劉桂凌等分析34例流行性例流行性出血熱出血熱(EHF)合并自發性身破裂合并自發性身破裂患者，結果為：患者，結果為：v30 例例(88.24%)EHF 自發性腎破裂發生自發性腎破裂發生在在EHF 少尿期少尿期,其中其中22 例例(78.33%)發生發生在少尿早期在少尿早期,即少尿期第即少尿期第1 2d,尿量為尿量為100 200ml/24h,僅僅

8、4 例例(11.76%)發生發生在多尿期在多尿期(多尿早期多尿早期),尿量為尿量為12002700ml/24h。討論：vEHF 對腎臟的損害主要表現為對腎臟的損害主要表現為:v病毒引起腎小球毛細血管的非特異性改變病毒引起腎小球毛細血管的非特異性改變,由由于內皮細胞的腫脹和炎性細胞充填管腔致毛于內皮細胞的腫脹和炎性細胞充填管腔致毛細血管管腔狹窄或閉塞。細血管管腔狹窄或閉塞。v腎小管受水腫間質的壓迫上皮變性、血管狹腎小管受水腫間質的壓迫上皮變性、血管狹窄、管型形成窄、管型形成,導致使腎皮質缺血、脆性增加。導致使腎皮質缺血、脆性增加。v凝血機制障礙凝血機制障礙,腎包膜下大量積血腎包膜下大量積血,而致

9、腎自發而致腎自發性破裂。性破裂。v v多發于多發于EHF少尿期的原因少尿期的原因:低血壓休克期低血壓休克期滲至組織間的大量液體回吸收滲至組織間的大量液體回吸收,加之腎小加之腎小管因水腫排尿減少管因水腫排尿減少,造成的造成的高血壓容量綜高血壓容量綜合征合征在原有腎組織水腫的基礎上使腎內在原有腎組織水腫的基礎上使腎內壓力進一步增高有關。壓力進一步增高有關。（05年7月李煜罡等報道）v患者女性患者女性,21 歲歲,因晨起彎腰活動突然出現因晨起彎腰活動突然出現右側腰腹痛右側腰腹痛2 h。B 超超:右腎不規則增大為右腎不規則增大為15.3 cm 10.4 cm 8.8 cm,腎周積液腎周積液,右輸尿管未

10、探及擴張。入院當日急診在硬右輸尿管未探及擴張。入院當日急診在硬膜外麻醉下行剖腹探查術，見右腎明顯增膜外麻醉下行剖腹探查術，見右腎明顯增大大,呈囊狀擴張呈囊狀擴張,腎下極皮質菲薄腎下極皮質菲薄,有一長約有一長約2.0 cm裂口溢尿裂口溢尿,擴大裂口于右腎盂輸尿管擴大裂口于右腎盂輸尿管交界處取出一枚大小約交界處取出一枚大小約2.0 cm 1.5 cm 1.5 cm的黑褐色?？皹咏Y石的黑褐色?？皹咏Y石2005 Dec Japanese Togo Y et.Spontaneous rupture of renal angiomyolipoma vA 55-y woman，sudden right lo

11、wer abdominal pain.Computed tomography(CT)：retroperitoneal hematoma。diagnosed：spontaneous rupture of angiomyolipoma.Super-selective transarterial embolization was sudden arrest of heart performed,but anemia and right abdominal pain became worse in spite of conservative therapy including transfusion,

12、indicating re-rupture of the renal tumor.Although partial nephrectomy was planned,right nephrectomy was finally performed because of massive intraoperative bleeding.2005 Sep Iwai H et.vA 76-year-old woman v history：total thyroidectomy for a thyroid carcinoma at 63y.renal rupture induced by a tumor o

13、f about 3 cm in diameter.High levels of blood thyroglobulin(Tg1,000 ng/ml):suspect a recurrence of thyroid carcinoma.Strong accumulation in whole-body 123I and 201Tl scintigraphy scans after the nephrectomy revealed tumors in the right lung and left thigh muscle measuring 5 cm and 9 cm in diameter,respectively.The tumors of the kidney and thigh muscle were pathologically diagnosed as poorly differentiated follicular thyroid carcinoma,and the lung tumor was also suggested to be a metastasis of the thyroid carcinoma based on the scintigraphy findings.