腎小管酸中毒病例討論

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1、瀏陽市中醫醫院ICU 鐘平重癥醫學科病例討論系列重癥醫學科病例討論系列PPT模板下載：行業PPT模板：節日PPT模板：素材下載：PPT背景圖片：圖表下載：優秀PPT下載：教程：Word教程：教程：資料下載：課件下載：范文下載：試卷下載：教案下載：患者游某某，男性，患者游某某，男性，6262歲。歲。主訴：因主訴：因“尿黃、皮膚鞏膜黃染尿黃、皮膚鞏膜黃染7 7月余，月余，PTCDPTCD術后術后4 4月余，乏力月余，乏力1 1天天”入院。入院?，F病史：患者于現病史：患者于20162016年年1212月下旬無明顯誘月下旬無明顯誘因出現尿黃，自覺皮膚瘙癢，當時未予以重因出現尿黃，自覺皮膚瘙癢，當時未予

2、以重視及特殊檢查處理，逐漸瘙癢加重頻繁，皮視及特殊檢查處理，逐漸瘙癢加重頻繁，皮膚鞏膜逐漸出現黃染并加重，膚鞏膜逐漸出現黃染并加重，20172017年年2 2月到月到瀏陽市人民醫院檢查考慮瀏陽市人民醫院檢查考慮“梗阻性黃疸、膽梗阻性黃疸、膽管癌可能管癌可能”，建議其到上級醫院手術治療。，建議其到上級醫院手術治療。病史病史資料資料 患者患者3 3月前先后到湖南省人民醫院及湘雅二醫院住院檢月前先后到湖南省人民醫院及湘雅二醫院住院檢查治療，在湘雅二醫院查治療，在湘雅二醫院20172017年年3 3月月7 7日行日行PTCDPTCD術，術后術，術后抗感染、護肝、護胃、止血及對癥支持治療后黃染逐抗感染、

3、護肝、護胃、止血及對癥支持治療后黃染逐漸消退?？紤]后續手術風險患者及家屬拒絕手術治療漸消退?？紤]后續手術風險患者及家屬拒絕手術治療回家休養，每天引流膽汁約回家休養，每天引流膽汁約400-600ml400-600ml。2017-6-192017-6-19患患者出現膽汁引流量減少，每天約者出現膽汁引流量減少，每天約160-200ml160-200ml，伴畏寒、，伴畏寒、發熱，在當地診所予以輸液治療無效，并逐漸加重，發熱，在當地診所予以輸液治療無效，并逐漸加重，并出現全身乏力，到湘雅二醫院門診就診，建議住院并出現全身乏力，到湘雅二醫院門診就診，建議住院治療，由于無床位，患者于前來我院就診，急診以治療

4、，由于無床位，患者于前來我院就診，急診以“膽管膽管CACA？PTCDPTCD術后術后”收治我院。收治我院。病史病史資料資料v（2017-6-192017-6-19）急診查頭胸部、上腹部急診查頭胸部、上腹部CTCT示：示：1 1、雙側側腦室旁、雙側側腦室旁多發腔梗；多發腔梗；2 2、慢性支氣管疾患并右肺中葉及左肺下葉感染；、慢性支氣管疾患并右肺中葉及左肺下葉感染；3 3、左肝肝內膽管擴張，擴張膽管邊緣似可見密度減低灶，原因、左肝肝內膽管擴張，擴張膽管邊緣似可見密度減低灶，原因待查，建議待查，建議MRIMRI增強掃描。增強掃描。v（2017-6-192017-6-19）血常規：血常規：白細胞白細胞

5、 24.83109/L 24.83109/L 血小板血小板 390.00109/L 390.00109/L 中性細胞比率中性細胞比率 90.44%90.44%，中性細胞數，中性細胞數 22.46109/L22.46109/L；v C-C-反應蛋白反應蛋白 125.08mg/L 125.08mg/L；v 降鈣素原為降鈣素原為3.9ng/ml3.9ng/ml；v 考慮肺部感染合并膽道感染，予以頭孢曲松考慮肺部感染合并膽道感染，予以頭孢曲松2.0g Q12h2.0g Q12h抗感染抗感染后于后于6-276-27予以更換予以更換PTCDPTCD管，患者病情好轉于管，患者病情好轉于2017-6-2920

6、17-6-29出院。出院。病史資料v2017-08-012017-08-01 日下午患者覺身體倦怠，且逐漸加重，日下午患者覺身體倦怠，且逐漸加重，至至2 2日下午日下午1616時肢完全無力，不能行走，雙手不能上時肢完全無力，不能行走，雙手不能上抬，在當地醫院輸液后未見好轉，遂到我院就診，急抬，在當地醫院輸液后未見好轉，遂到我院就診，急診以診以“梗阻性黃疸梗阻性黃疸PTCDPTCD術后術后”收住院。入院時患者全收住院。入院時患者全身乏力，皮膚鞏膜輕度黃染，尿黃，未訴畏寒發熱，身乏力，皮膚鞏膜輕度黃染，尿黃，未訴畏寒發熱，食納夜寐欠佳，大便黃白色，小便赤黃。食納夜寐欠佳，大便黃白色，小便赤黃。v既

7、往史：否認肝炎、結核、瘧疾病史，否認高血壓、既往史：否認肝炎、結核、瘧疾病史，否認高血壓、心臟病史，否認糖尿病、腦血管疾病、精神疾病史心臟病史，否認糖尿病、腦血管疾病、精神疾病史,否認外傷、輸血史否認外傷、輸血史,否認食物、藥物過敏史。否認食物、藥物過敏史。體格檢查體溫體溫:36.4,:36.4,脈搏脈搏:64:64次次/分分,呼吸呼吸:20:20次次/分分,血壓血壓:117/66mmHg:117/66mmHg。發育正常發育正常,營養中等營養中等,慢性肝病面容慢性肝病面容,神志清楚神志清楚,精神較精神較差差,被動體位被動體位,查體合作查體合作,問答切題問答切題,全身皮膚粘膜輕度全身皮膚粘膜輕度

8、黃染黃染,全身淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形、雙全身淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形、雙眼瞼無浮腫眼瞼無浮腫,眼球活動自如眼球活動自如,無外突無外突,結膜無充血及水結膜無充血及水腫腫,鞏膜黃染鞏膜黃染,唇無紫紺唇無紫紺,口腔粘膜無出血點口腔粘膜無出血點,伸舌居中伸舌居中,無震顫無震顫,咽部無充血咽部無充血,扁桃體無腫大扁桃體無腫大,無膿性分泌物。無膿性分泌物。無頸靜脈怒張無頸靜脈怒張,甲狀腺無腫大甲狀腺無腫大,無血管雜音無血管雜音,氣管居中氣管居中,肝頸靜脈回流征陰性。肝頸靜脈回流征陰性。體格檢查雙肺叩診清音雙肺叩診清音,雙肺呼吸音稍粗雙肺呼吸音稍粗,未聞及干濕性羅音和未聞及干濕性羅音和胸膜

9、摩擦音。心界無擴大胸膜摩擦音。心界無擴大,心率心率6464次分次分,律齊律齊,無雜無雜音。腹部平軟音。腹部平軟,未見腹壁靜脈曲張未見腹壁靜脈曲張,無胃腸型及蠕動波無胃腸型及蠕動波,右上腹部及劍突下輕微壓痛，右上腹部及劍突下輕微壓痛，無反跳痛，無反跳痛，肝區輕微肝區輕微叩擊痛，右側下胸部可見叩擊痛，右側下胸部可見PTCDPTCD引流管引流管，固定良好，敷，固定良好，敷料干潔無滲濕，引流管內可見金黃色膽汁流出，料干潔無滲濕，引流管內可見金黃色膽汁流出，帶有帶有大量白色絮狀物，大量白色絮狀物，腹部移動性濁音陰性腹部移動性濁音陰性,雙腎區無叩雙腎區無叩擊痛。腸鳴音正常。脊柱無畸形擊痛。腸鳴音正常。脊柱

10、無畸形,活動自如活動自如,關節無紅關節無紅腫腫,無杵狀指（趾）無杵狀指（趾）,雙下肢無浮腫雙下肢無浮腫,雙下肢皮膚無色雙下肢皮膚無色素沉著。素沉著。四肢肌力四肢肌力I I級，級，肌張力正常。生理反射存在肌張力正常。生理反射存在,巴氏征陰性巴氏征陰性,克氏征陰性克氏征陰性,布氏征陰性。布氏征陰性。一般檢查 血常規：血常規：白細胞白細胞 13.39 109/L13.39 109/L 血小板血小板 329.00 109/L 329.00 109/L 紅細胞分布寬度紅細胞分布寬度SD 55.80fL SD 55.80fL 紅細胞分布寬度紅細胞分布寬度CV 17.20%CV 17.20%中性細胞比率中性

11、細胞比率 92.1192.11%淋巴細胞比率淋巴細胞比率 6.12%6.12%單核細胞比單核細胞比率率 1.80%1.80%；生化報告：肝功能：總生化報告：肝功能：總膽紅素膽紅素 62.7umol/L 62.7umol/L 直接膽紅素直接膽紅素 48.4 48.4 umol/L umol/L 間間接膽紅素接膽紅素 14.30umol/L14.30umol/L 谷丙轉氨酶谷丙轉氨酶 46.00U/L46.00U/L；谷氨酰氨基轉胰酶；谷氨酰氨基轉胰酶 322.00 U/L322.00 U/L；堿性磷酸酶；堿性磷酸酶 302.00U/L302.00U/L；B2-B2-微球蛋白微球蛋白 18.55

12、mg/L18.55 mg/L；一般檢查 腎功能：尿素腎功能：尿素 13.60 mmol/L 13.60 mmol/L 肌酐肌酐 219.50 umol/L219.50 umol/L；心肌酶：肌酸激酶心肌酶：肌酸激酶 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 363.00U/L CK-MB 27.00 U/L 肌紅蛋肌紅蛋白白 965.07 ng/ml965.07 ng/ml 凝血全套：凝血酶原時間凝血全套：凝血酶原時間 10.20 sec 10.20 sec 國際標準化比率國際標準化比率 0.820.82。C-C-反應蛋白：反應蛋白：18.02 18.02 mg/L mg/L；電解質

13、常規：電解質常規：鉀鉀 3.76 mmol/L3.76 mmol/L 鈉鈉 139 mmol/L 139 mmol/L 氯氯 97 mmol/L 97 mmol/L 總總鈣鈣 2.13 mg/L2.13 mg/L。輔助檢查v輔助檢查：瀏陽市人民醫院輔助檢查：瀏陽市人民醫院（20172017年年2 2月月9 9日）日）CTCT示示1.1.肝門部膽管梗阻并肝內膽管擴張，梗阻原因待查，建肝門部膽管梗阻并肝內膽管擴張，梗阻原因待查，建議進一步檢查；議進一步檢查；2.2.胰頭溝突囊性病變，假性囊腫？建胰頭溝突囊性病變，假性囊腫？建議復查；議復查；3.3.雙腎多發囊腫。雙腎多發囊腫。vMRIMRI(201

14、7.2.11)(2017.2.11)1.1.肝門部膽管管壁增厚并異常強化，肝門部膽管管壁增厚并異常強化，合并肝門部膽管梗阻，肝內膽管擴張，考慮膽管癌可合并肝門部膽管梗阻，肝內膽管擴張，考慮膽管癌可能性大；能性大；2.2.膽囊未見顯示；膽囊未見顯示；3.3.胰頭溝突迂曲管狀異常胰頭溝突迂曲管狀異常信號：擴張副胰管？信號：擴張副胰管？4.4.雙腎多發小囊腫。雙腎多發小囊腫。v腫瘤標志物：腫瘤標志物：CEA 5.04CEA 5.04，CA199 73.86CA199 73.86，糖類抗原，糖類抗原 CA125CA125：13.7513.75。v湘雅二醫院腹部湘雅二醫院腹部CTCT示：肝門部膽管管壁增

15、厚并膽管擴示：肝門部膽管管壁增厚并膽管擴張，考慮膽管癌可能性大；雙腎多發小囊腫。張，考慮膽管癌可能性大；雙腎多發小囊腫。1.1.梗阻性黃疸梗阻性黃疸PTCDPTCD術后術后2.2.肝門部膽管癌？肝門部膽管癌？3.3.四肢乏力查因：四肢乏力查因：副腫瘤綜合征？副腫瘤綜合征？急性格林巴利綜合急性格林巴利綜合征？征？4.4.膽道感染膽道感染 5.5.雙腎多發囊腫雙腎多發囊腫。入院診斷病情演變 2017.08.03 12:20 搶救記錄 患者12:05分突發窒息，口唇發紺，呼吸停止，具體搶救措施：心電監測血壓170/80mmHg,血氧飽和度為76%，呼吸為0，脈搏64次/分，呼之不應，神志喪失，雙側瞳

16、孔散大約4.5mm，對光反射遲鈍，口唇發紺，肺部聽診可聞及濕性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，請麻醉科醫師備氣管插管，患者神志逐漸恢復，血壓76/48mmHg,呼吸23次/分，脈搏66次/分，聯系ICU轉ICU繼續搶救治療。思考：患者突發窒息，口唇發紺，呼吸停止，是什么原因導致患者突發病情變化？入ICU診斷考慮：四肢乏力查因：備注：Lambetrt-Eaton肌無力綜合征：又稱肌無力綜合征，是一種累及神經-肌肉接頭突觸前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗體直接抑制了神經末梢突觸前的壓力門控鈣通道(VGCC)從而導致了LEMS肌無力癥狀。半數LEMS患者與腫瘤相關。入ICU病史回顧總

17、結游某某,男,62歲。尿黃皮膚鞏膜黃染7月余，PTCD術后4月余，乏力1天入院。既往：既往：梗阻性黃疸、膽管癌可能梗阻性黃疸、膽管癌可能否認相關家族史查體：（）入科診斷：低鉀原因待查因突發室顫，意識喪失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心臟按壓等搶救后發現病人血氣分析：pH 7.18 PCO2 23.5mmHg SPO2 99.2%HCO3-8.4mmol/L PO2174mmHg BE-18.9mmol/L，電解質常規：鉀 1.87 mmol/L 鈉 146 mmol/L 氯 110 mmol/L 游離鈣 1.20 mg/L；血漿乳酸：1.9mmol/L。大家可以試想一下血鉀大家可以試想一下血鉀1.65

18、1.65mmol/Lmmol/L會怎么樣？會怎么樣？病情演變驚魂半小時v 患者2017年08月03日 13時38分突發室顫，意識喪失，呼之不應，心電監測血壓血壓測不出,血氧飽和度 測不出，呼吸為0，脈搏0次/分，雙側瞳孔散大約5.0mm，對光反射消失，口唇發紺，肺部聽診滿布干濕性啰音?；颊呤翌澘紤]嚴重低鉀血癥所致，立即予以胸外心臟按壓，準備除顫儀，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩給氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，準備氣管插管，患者神志于13:40逐漸恢復，呼之可應，測血壓80/45mmHg,呼吸22次/分，脈搏99次/分?；颊哂?3時43分再次室顫，意識喪失，呼之不應，心電監測血壓血壓

19、測不出,血氧飽和度 測不出%，脈搏0次/分，雙側瞳孔散大約5.0mm，對光反射消失，口唇發紺，立即予以胸外心臟按壓，準備除顫儀，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩給氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，準備氣管插管，患者神志于13:45恢復，呼之可應，測血壓90/54mmHg,呼吸18次/分，脈搏87次/分，繼續予以中心靜脈快速補鉀。v 復查血氣分析：pH 7.18 二氧化碳分壓 23.5mmHg 氧飽和度 99.2%碳酸氫鹽 8.4mmol/L 氧分壓 174mmHg 堿剩余-18.9mmol/L，血氣分析示AG增高性性代謝性酸中毒。v 復查：電解質常規：鉀 1.87 mmol/L 鈉 14

20、6 mmol/L 氯 110 mmol/L 游離鈣 1.20 mg/L 血漿乳酸：1.9mmol/L。低鉀特別是嚴重低鉀血癥或重度低鉀血癥低鉀特別是嚴重低鉀血癥或重度低鉀血癥(血鉀低于血鉀低于2.5mmol/L)2.5mmol/L)常引起反復發作的持續性室性心動過速、尖端常引起反復發作的持續性室性心動過速、尖端扭轉型室性心動過速及室顫扭轉型室性心動過速及室顫,危及生命需及時補鉀。但傳統危及生命需及時補鉀。但傳統的外周靜脈補鉀其濃度不宜超過的外周靜脈補鉀其濃度不宜超過40mmol/L,40mmol/L,速度不宜超過速度不宜超過20mmol/h,20mmol/h,很難短時間升高血鉀水平很難短時間升

21、高血鉀水平,這對于惡性心律失常這對于惡性心律失?；颊叩膿尵仁菢O其不利的?；颊叩膿尵仁菢O其不利的。治療方法：經鎖骨下或頸內靜脈雙腔中心靜脈置管使用微治療方法：經鎖骨下或頸內靜脈雙腔中心靜脈置管使用微量注射泵以量注射泵以101020ml/h20ml/h的速度泵入濃度的速度泵入濃度3%3%6%6%的氯化鉀的氯化鉀,血鉀至血鉀至3.0mmol/L3.0mmol/L后速度減慢至后速度減慢至5 510ml/h10ml/h泵入泵入,按按0.30.30.4g/kg0.4g/kg體重確定每日補鉀量體重確定每日補鉀量,治療過程中持續心電監護治療過程中持續心電監護,每每2h2h復查血清鉀、電解質、血氣分析，觀察復查

22、血清鉀、電解質、血氣分析，觀察PhPh值變化。值變化。注注意：尿量需大于意：尿量需大于30ml/h30ml/h。微量泵中心靜脈補鉀治療微量泵中心靜脈補鉀治療微量泵中心靜脈補鉀治療微量泵中心靜脈補鉀治療中心靜脈補鉀后血電解質變化中心靜脈補鉀后血電解質變化時間血鉀血鈉血氯血鈣2017.08.3 12：451.651441101.202017.08.3 13：461.871461101.202017.08.3 15.：002.091441141.252017.08.3 17：042.681481141.242017.08.3 17：043.451501161.252017.08.4 02：583.9

23、61511191.232017.08.4 07：254.311511181.17 疑問：疑問：患者為何會嚴重低鉀血癥，為何患者入院時查患者血鉀正患者為何會嚴重低鉀血癥，為何患者入院時查患者血鉀正常：假性低鉀血癥？標本溶血？標本放置時間過長？壓脈常：假性低鉀血癥？標本溶血？標本放置時間過長？壓脈帶使用時間長？帶使用時間長？分析：分析：眾所周知血清鉀濃度低于眾所周知血清鉀濃度低于3.5mmol3.5mmolL L為低鉀血癥。為低鉀血癥。此患者血鉀此患者血鉀1.65mol/L1.65mol/L為重度低鉀血癥，臨床表現為包括為重度低鉀血癥，臨床表現為包括呼吸肌在內的全身肌肉麻痹、心室顫動。低鉀可引起心

24、臟呼吸肌在內的全身肌肉麻痹、心室顫動。低鉀可引起心臟興奮性增高，產生異位心律；另一方面低鉀使傳導減慢，興奮性增高，產生異位心律；另一方面低鉀使傳導減慢，有效不應期縮短，易發生折返性心律失常。在心電圖上，有效不應期縮短，易發生折返性心律失常。在心電圖上，當血鉀低至當血鉀低至3mmol/L3mmol/L，u u波增高波增高,t,t波低平、增寬，波低平、增寬，stst段輕度段輕度下降；血鉀降至下降；血鉀降至2.5mmol/L2.5mmol/L左右時，左右時，u u波進一步增高，波進一步增高，stst段段下降更明顯；當血鉀進一步降低，心肌興奮性增高而出現下降更明顯；當血鉀進一步降低，心肌興奮性增高而出

25、現多種心律失常，如室性早搏、陣發性室性心動過速尖端扭多種心律失常，如室性早搏、陣發性室性心動過速尖端扭轉性室性心動過速、房室傳導阻滯或致命性心室撲動、心轉性室性心動過速、房室傳導阻滯或致命性心室撲動、心室顫動等。室顫動等。實驗實驗室檢查檢查l尿常規 PH 6.5l24小時電解質K 39.17mmol/d，Na 119.0mmol/d，CL 82.0mmol/d。尿液尿液血血清學清學 l肝內外膽管擴張；肝內外膽管擴張；l腎上腺、腎動脈和腎臟腎上腺、腎動脈和腎臟超聲未見異常超聲未見異常；l心臟彩超：左室稍大，心臟彩超：左室稍大，主動脈瓣老年退行性變。主動脈瓣老年退行性變。l K 4.3 mmol/

26、L,停用補鉀藥，進行性下降至3.0 mmol/L。l甲功：FT3 2.31 pg/ml，FT4 0.81ng/dl，TSH 0.55uIU/ml，lPTH 110.60ng/L。l腎素+血管緊張素、醛固酮（立、臥位）正常。超超聲聲及其他及其他其他l血氣分析：pH 7.16 二氧化碳分壓 25.4mmHg 氧飽和度 98.6%碳酸氫鹽 8.7mmol/L 氧分壓 145mmHg 堿剩余-19.0mmol/L。l血電解質常規：鉀 1.65 mmol/L 鈉 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 鈣 1.19 mg/L，血漿乳酸：1.6mmol/L。低鉀導致惡性心率失常追本溯源低鉀血癥病因

27、鑒別低鉀血癥病因鑒別低鉀血癥尿K+20mmol/天血壓升高高血壓低血鉀綜合征血壓正常血HCO3-低血HCO3-高腎小管酸中毒.利尿劑.Mg2+缺乏.Bartter綜合征.Gitlerman綜合征其他間質性腎炎ATN多尿期腎后性梗阻恢復期糖尿病酮癥酸中毒 胰島素治療后血氯高常見低血鉀的常見低血鉀的病因及檢驗結果病因及檢驗結果原醛原醛 Liddle 急進性急進性 失鹽性失鹽性 腎腎 素素 Bartter 腎小腎小管管 綜合征綜合征 高血壓高血壓 腎腎 炎炎 分泌瘤分泌瘤 綜合征綜合征 酸中毒酸中毒血壓 -或-腎素 Ang II -醛固酮 -，-血鉀 ，尿鉀 口渴尿多 +HCO3 Ph 腎小管酸中毒

28、腎小管酸中毒 腎小管酸中毒是由于近端腎小管對腎小管酸中毒是由于近端腎小管對HC03-HC03-重吸收重吸收障礙和障礙和(或或)遠端腎小管排泌氫離子障礙所致的遠端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組臨床綜合征。其主要表現為：慢性高氯一組臨床綜合征。其主要表現為：慢性高氯性酸中毒；電解質紊亂；腎性骨??；尿性酸中毒；電解質紊亂；腎性骨??；尿路癥狀等。特發性者為先天缺陷，多有家族史，路癥狀等。特發性者為先天缺陷，多有家族史，早期無腎小球功能障礙。繼發性者可見于許多早期無腎小球功能障礙。繼發性者可見于許多腎臟和全身疾病。腎臟和全身疾病。RTARTA一般分為一般分為4 4個臨床類型：遠端腎小管酸中個臨床類型：遠

29、端腎小管酸中毒毒(RTA1)(RTA1)；近端腎小管酸中毒；近端腎小管酸中毒(RTA)(RTA)；混合型或混合型或型腎小管酸中毒型腎小管酸中毒(RTA)(RTA)；高；高鉀型腎小管酸中毒鉀型腎小管酸中毒(RTA)(RTA)。腎小管酸中毒分為那幾種？腎小管酸中毒分為那幾種？根據腎小管酸中毒的臨床表現和生理基礎，可分根據腎小管酸中毒的臨床表現和生理基礎，可分為為 4 4 類：類：（1 1）遠端腎小管酸中毒（）遠端腎小管酸中毒（型），是由遠端腎型），是由遠端腎小管分泌氫離子障礙所致；小管分泌氫離子障礙所致；（2 2）近端腎小管酸中毒（）近端腎小管酸中毒（型），是由于近端型），是由于近端腎小管重吸收碳

30、酸氫根障礙所致；腎小管重吸收碳酸氫根障礙所致；（3 3）同時具有近端和遠端腎小管酸中毒的特點）同時具有近端和遠端腎小管酸中毒的特點（型）；型）；（4 4）合并高鉀血癥的腎小管酸中毒（）合并高鉀血癥的腎小管酸中毒（型）。型）。型腎小管酸中毒都合并有低鉀血癥。型腎小管酸中毒都合并有低鉀血癥。各類腎小管酸中毒的特點各類腎小管酸中毒的特點項目項目型型型型型型型型血清血清 Cl -升高升高升高升高升高升高升高升高血漿血漿 HCO3-降低降低降低降低降低降低降低降低血漿血漿 p H可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降可有下降血血 K +正?；蛳陆嫡；蛳陆嫡；蛳陆嫡；蛳陆嫡；蛳陆?/p>

31、正?；蛳陆党Ｓ猩叱Ｓ猩吣蚰?p H 5.5可變可變 5.5可變可變尿尿 N H4+可有下降可有下降正常正?？捎邢陆悼捎邢陆悼捎邢陆悼捎邢陆的蚩傻味ㄋ崮蚩傻味ㄋ峥上陆悼上陆嫡Ｕ？上陆悼上陆悼上陆悼上陆的蚰?NA可下降可下降正常正?？上陆悼上陆悼上陆悼上陆礔 EHCO3 5%5%10%1%15%U-Bp CO2 20 20 20尿鈣尿鈣可增多可增多正常正?？稍龆嗫稍龆鄿p少減少其他其他 可伴腎結石可伴腎結石腎性骨病腎性骨病可伴范科尼可伴范科尼綜合征綜合征可有腎結石常有醛固酮可有腎結石常有醛固酮 缺乏癥缺乏癥 腎小管酸中毒發病機制（一）高血氯性代謝性酸中毒（一）高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管

32、上皮細胞泌由于腎小管上皮細胞泌H+H+入管腔障礙或管腔中入管腔障礙或管腔中H+H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+NH4+）減少，尿液不能酸化至）減少，尿液不能酸化至pH5.5pH6pH6，具有診斷價值。尿，具有診斷價值。尿pH5pH5.5pH5.5，遠端，遠端RTARTA診斷即成立。診斷即成立。如出現低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎如出現低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。對不完全性遠端鈣化，則更支持診斷。對不完全性遠端RTARTA患者，可進行氯化銨負荷試驗（有肝病者可患者，可進行氯化銨負荷試驗（有肝病者可用氯化鈣代替

33、），若獲陽性結果（尿用氯化鈣代替），若獲陽性結果（尿pHpH不能不能降至降至5.55.5以下）則本病成立。以下）則本病成立。另外，尿與血二氧化碳分壓比值（尿另外，尿與血二氧化碳分壓比值（尿CO2/CO2/血血CO2CO2）測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗）測定、中性磷酸鹽試驗、硫酸鈉試驗及呋塞米試驗等，對確診遠端及呋塞米試驗等，對確診遠端RTARTA均有幫助。均有幫助。腎小管酸中毒治療 （一）病因明確者應設法去除病因。（一）病因明確者應設法去除病因。（二）糾正酸中毒（二）糾正酸中毒 應補充堿劑，常用應補充堿劑，常用枸櫞酸合劑（枸櫞酸枸櫞酸合劑（枸櫞酸100g100g，枸櫞酸鈉，枸櫞酸鈉100g

34、100g，加水至，加水至1000m11000m1），此合劑除補堿），此合劑除補堿外，尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可外，尚能減少腎結石及鈣化形成。亦可服用碳酸氫鈉。服用碳酸氫鈉。（三）補充鉀鹽：?？诜蹤此徕?。（三）補充鉀鹽：?？诜蹤此徕?。（四）防治腎結石、腎鈣化及骨病服枸（四）防治腎結石、腎鈣化及骨病服枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預防腎結石及式排出，其溶解度高，可預防腎結石及鈣化。對已發生嚴重骨病而無腎鈣化的鈣化。對已發生嚴重骨病而無腎鈣化的患者，可小心應用鈣劑及骨化三醇患者，可小心應用鈣劑及骨化三醇11，2525（OHOH）2

35、D32D3治療治療。低鉀血癥鑒別診斷程序一、根據尿鉀多少對低血鉀進行鑒別一、根據尿鉀多少對低血鉀進行鑒別二、根據血氣對低血鉀進行鑒別二、根據血氣對低血鉀進行鑒別根據尿鉀多少對低根據尿鉀多少對低血鉀進行鑒別血鉀進行鑒別低血鉀低血鉀測尿鉀測尿鉀測血壓測血壓確定血確定血PH測血醛固酮測血醛固酮20mmol/L20mmol/L20mmol/L嘔吐嘔吐腹瀉腹瀉高碳酸血癥高碳酸血癥高血壓高血壓正?；虻腿┕掏；虻腿┕掏呷┕掏呷┕掏吣I素高腎素低腎素低腎素正?；蚋吣I素正?；蚋吣I素腎素瘤腎素瘤腎動脈狹窄腎動脈狹窄惡性高血壓惡性高血壓Liddle綜合征綜合征去氧皮質酮去氧皮質酮分泌過多分泌過多庫欣綜合征庫

36、欣綜合征ACTH分泌過多分泌過多應用甘草制劑應用甘草制劑正常正常利尿藥利尿藥Bartter綜合征綜合征低鉀性軟病低鉀性軟病低腎素低腎素原發醛固原發醛固酮增多癥酮增多癥攝入少或吸收攝入少或吸收不良、胃腸道不良、胃腸道丟失多丟失多根據血氣對低血鉀進行鑒別根據血氣對低血鉀進行鑒別原發性醛固原發性醛固酮增多癥酮增多癥腎小管酸中毒腎小管酸中毒糖尿病酸中毒糖尿病酸中毒銨中毒銨中毒周期性麻痹周期性麻痹鋇中毒鋇中毒胰島瘤胰島瘤急性白血病急性白血病高鈣血癥高鈣血癥抗菌素抗菌素（慶大霉素）（慶大霉素）Bartter綜合征綜合征利尿劑利尿劑嘔吐、腹瀉嘔吐、腹瀉皮質醇皮質醇增多癥增多癥Liddle綜合綜合征、異味征、

37、異味ACTH、甘、甘草中毒草中毒惡性高血壓、惡性高血壓、腎動脈狹窄腎動脈狹窄嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤腎素分泌瘤腎素分泌瘤腎素及腎素及醛固酮皆高醛固酮皆高腎素及腎素及醛固酮正常醛固酮正常腎素低腎素低醛固酮高醛固酮高腎素、醛腎素、醛固酮均低固酮均低腎素及腎素及醛固酮均高醛固酮均高腎素及腎素及醛固酮正常醛固酮正常堿中毒堿中毒酸中毒酸中毒低血鉀低血鉀尿鉀尿鉀30mmol/L尿鉀尿鉀30mmol/L正常血壓正常血壓高血壓高血壓甲狀腺高功能腺瘤、甲狀腺癌、多結節性毒性甲狀腺腫及亞急性甲狀腺炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎早期病因機制臨床特點p甲狀腺功能亢進甲狀腺功能亢進l甲亢引起的周期性癱瘓，多見于亞裔成年男性，甲

38、亢癥狀可輕可重。l常以雙側對稱性肌無力起病，活動后加重，以雙下肢為主。l勞累、進食高鈉、富含碳水化合物的食物及使用胰島素后可誘發，發作時血鉀降低，尿鉀正常。l本病可自限，休息或補鉀后可緩解。體內過量的甲狀腺素刺激細胞膜上的鈉鉀酶,使鈉鉀轉運加速,血鉀向細胞內轉移，血鉀降低，總鉀不低。與鉀離子代謝有關病因發病機制臨床特點p周期性麻痹周期性麻痹l反復發作的急性發作性彌漫性弛緩性骨骼肌癱瘓或無力，肌肉對電刺激的興奮性喪失，大多伴血清鉀濃度改變；l發作間歇期完全正常。尚不清楚，與細胞內外鉀離子濃度的波動有關遠端腎小管泌氫障礙、氫離子梯度建立異常，或近端腎小管碳酸氫鹽離子重吸收障礙病因和發病機制p腎小管

39、酸中毒腎小管酸中毒l、均可表現為低血鉀。l型表現為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、尿中可滴定酸和或銨離子減少，尿PH上升，血PH下降。l型表現為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，尿中碳酸氫鹽離子增多。臨床特點流行病學病因和發病機制l腎小管袢升段Na2ClK協同轉運蛋白或與此相關的離子通道基因突變，導致近端腎小管離子轉運障礙，l腎素、血管緊張素系統激活，醛固酮分泌增多使遠曲小管鈉重吸收增加，引起低鉀性堿中毒。鈣的重吸收也在此處，此蛋白失去活性也導致高尿鈣癥。l不伴高血壓的原因與低鉀引起腎間質前列腺素釋放增多相關。常染色體隱性遺傳病。常于嬰兒及兒童時起病，50發病在5歲以前，成人

40、可由基因突變而后天獲得，多在20歲后發病。BartterBartter綜合征綜合征 之一之一臨床上以低氯低鉀性堿中毒，伴高醛固酮、高腎素血癥，但無高血壓和水腫為特征。成人Bartter綜合征，臨床癥狀較輕，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力發育障礙。臨床特點腎臟病理腎小球球旁器明顯增生，腎小管上皮細胞可有低鉀性空泡變性，腎髓質部間質炎癥細胞浸潤，電鏡下小球旁器細胞內分泌顆粒增多。BartterBartter綜合征綜合征 之二之二 突發和反復發作或持續性的肌無力，少數病例有厭食、嘔吐、腹脹、便秘、多尿、煩渴、手足抽搐，偶可有高血鈣、高尿鈣、低血鎂、高尿酸血癥，并可引起腎石、痛風和腎衰竭等。典型表現

41、診 斷治 療BartterBartter綜合征綜合征 之三之三l對癥治療，終生服藥。l補鉀，抗醛固酮利尿劑可能有效，但很難完全糾正低鉀。l前列腺素酶抑制劑（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。l成人予血管緊張素轉化酶抑制劑可能有效。l受體阻滯劑可能有效。綜合診斷常染色體顯性遺傳病，編碼遠端腎單位上皮細胞鈉通道的基因突變，導致不依賴鹽皮質激素水平的鈉鉀交換的活化。病因臨床特點診斷和治療p Liddle Liddle綜合征綜合征l診斷：綜合診斷l治療：阿米洛利、氨苯蝶啶對降壓有效，而螺內酯無效，因為前者可直接作用于鈉通道，而螺內酯作用于鹽皮質激素受體低血鉀、低鉀性堿中毒、高血壓，腎素及醛固酮水平受抑制l常染色體隱性遺傳性疾病,l有人認為Gitelman 綜合征（GS）為 BS的特殊類型病因p GitelmanGitelman綜合征綜合征lGS與BS共同臨床特點為低血鉀、代謝性堿中毒、血漿腎素及醛固酮水平升高、血壓正常、腎活檢腎小球旁細胞增生等.lGS以成人多見，100%有低血鎂、腎臟鎂排泄過多、且低血鎂很難糾正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。臨床特點