梅尼埃病的診斷與治療

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1、梅尼埃病的診斷與治療概述Prosper Meniere于1861年首次報告一例12歲女孩受涼后突發耳鳴、耳聾和持續性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經尸檢發現為內耳出血。此癥在當時醫學界認為是大腦中風所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內耳性疾病。為紀念其診療意義而以其姓氏命名該癥。1936年Hallpike等曾在開顱手術治療致死的病例尸檢中發現，其組織病理變化是內耳內淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當混亂。1962年國際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。流行病學 綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃

2、病的發病率約占0.5%雙側的發病率報道差別很大，這和不同的診斷標準以及隨訪的不同時間有關 一般認為單耳發作，30年后有50的患者可能發展為雙側(Stahle et al,1991)。病因(尚無定論，有以下幾種學說)耳蝸微循環障礙內淋巴液生成、吸收平衡失調免疫反應于自身免疫異常膜迷路破裂其他學說病理 梅尼埃病的主要內耳病理變化：膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規管壺腹膨脹；螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經纖維和神經節細胞退行性變，血管紋萎縮；內淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化。左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內淋巴積水后擴張的

3、膜迷路外形。左圖顯示了內淋巴管（ED）和內淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內淋巴囊，內淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內淋巴囊阻塞，會導致內淋巴積水。臨床表現 典型癥狀旋轉性眩暈波動性感音性聾耳鳴耳悶定義：定義：梅尼埃病是一種特發的膜迷路積水的內耳病，表現為反復發作的旋轉性眩暈，波動性感音神經性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷指南n發作性旋轉性眩暈發作性旋轉性眩暈2次或次或2次以上，每次持次以上，每次持續續20分鐘至數小時。常伴有自主神經功能分鐘至數小時。常伴有自主神經功能紊亂和平衡障礙。紊亂和平衡障礙。n波動性聽力

4、損失，早期多為低頻聽力損失，波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純次純音測聽為感音神經性聽力損失，可出現聽音測聽為感音神經性聽力損失，可出現聽覺重振現象。覺重振現象。n伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。n排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發性排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經元炎、藥位置性眩暈、迷路炎、前庭神經元炎、藥物中毒性眩暈、突發性耳聾、椎基底動脈物中毒性眩暈、突發性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內占位性病變等。供血不足和顱內占位性病變等。2006梅尼埃病診斷指南梅尼埃病診斷

5、指南可疑診斷（梅尼埃病待診）可疑診斷（梅尼埃病待診）僅有僅有1次眩暈發作，純音測聽為感音神經性次眩暈發作，純音測聽為感音神經性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。發作性眩暈發作性眩暈2次或次或2次以上，每次持續次以上，每次持續20min至數小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感至數小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感 波動性低頻感音神經性聽力損失，可出現重波動性低頻感音神經性聽力損失，可出現重振現象。無明顯眩暈發作。振現象。無明顯眩暈發作。符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據條件可進一步行甘油試驗、耳蝸診斷者根據條件可進一步行甘油試驗

6、、耳蝸電圖、耳聲發射及前庭功能檢查。電圖、耳聲發射及前庭功能檢查。按照臨床癥狀典型程度分級 明確引入能力分級 將3000Hz聽閾引入平均聽閾 聽力分級 明確的梅尼埃病明確的梅尼埃病 確定的梅尼埃病確定的梅尼埃病 高度懷疑的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病 懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病 明確的梅尼埃?。好鞔_的臨床表現+組織病理學證實 確定的梅尼埃?。?次以上典型發作史 持續眩暈20分鐘以上 至少一次發作時純音測聽證實為感音神經性聾 耳鳴或者耳悶 可以排除其他引起迷路水腫的因素 高度懷疑的梅尼埃?。阂淮蔚湫偷难灠l作 一次聽力測試證實為感音神經性聾 耳鳴或者耳悶 排除其他原因 懷疑的梅尼埃?。翰话槁犃ο?/p>

7、降的周期性眩暈 伴有平衡障礙的波動性或者固定的感音神經性聾，但沒有周期性 排除其他病因 1、我的頭暈一點都不影響我的日?；顒?。2、頭暈發作時我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我可以繼續我的任何活動，我可以自由的工作，駕駛，運動而沒有任何限制。我不需要因為頭暈改變我的任何計劃或者活動。3、頭暈發作時我需要停下我所做的，但是它會過去，我可以繼續我的任何活動，我可以繼續工作，駕駛，運動而沒有任何限制，但是可能因為頭暈改變我的一些計劃或者活動。4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動，但是比較費力，而且我需要經常調整我的活動以節省能量，我幾乎不能忍受了。5、我不能工作，駕

8、駛，照顧家庭，大部分以前的活動也不能做，而且一些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力。6、我已經喪失勞動能力1年以上，并且因為頭暈需要領取政府救助。分期分期 純音平均聽閾（純音平均聽閾（dB）言語識別率言語識別率（）（）期 25 70 期 28-40 50 期 41-70 50 期 70 50 純音聽閾是采用、1、2、3kHz 5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試。引入引入3KHz頻率是非常有意義的，因為按照自然病史頻率是非常有意義的，因為按照自然病史3KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應該是治療的聽閾是不會有變化的，如果改善，就應該是治療的效果。效果。(1)聽功能檢查：初次

9、發作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感音神經性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。多次發作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。聲阻抗測聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小，即重振現象。耳蝸電圖SPAP異常增加。(2)前庭功能檢查：發作早期可見水平眼震向患側；幾小時后前庭抑制狀態，水平眼震向健側。發作過后，眼震逐漸消失。發作期難以對患者進行全面檢查，間歇期可進行：眼震電圖檢查初次發作間歇期結果可能正常，多次發作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側的優勢偏向。(3)甘油試驗：方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.21.5mlk

10、g）服藥后1、2、3小時分別復查純音氣導聽閾，比較聽力曲線，陽性標準為患耳、平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降10dB。甘油試驗陽性，提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。(4)影像學檢查：顳骨X線平片一般無明顯異常發現，內聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷。鑒別診斷 n突發性聾 n前庭神經元炎 n良性陣發性位置性眩暈 n藥物性前庭耳蝸損害 n亨特綜合征 n迷路瘺管或迷路炎 n耳硬化 n聽神經瘤n其他疾病 特殊類型的梅尼埃病特殊類型的梅尼埃病 Lermoyez綜合癥

11、Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象）遲發性膜迷路積水我們的分期治療原則我們的分期治療原則 1期：改變生活方式、藥物治療 2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內淋巴囊手術 4期：鼓室內注射氨基糖苷類藥物、前庭神經切斷術或迷路切除術等破壞性治療。梅尼埃病的療效評估 （2006年，貴陽）眩暈評定 聽力評定 活動能力評定 眩暈評定 采用治療后1824個月之間眩暈發作次數與治療前6個月每月平均發作次數進行比較，按分值計：所得分值=治療后1824個月間發作次數治療前6個月發作次數 100。眩暈程度分為5級，即：A級 0分（完全控制，不可理解為“治愈”）；B級140分（基本控制）；C級418

12、0分（部分控制）；D級81120（未控制）；E級120分（加重）。聽力評定 以治療前6個月內最差一次的、1、2和3 kHz聽閾（聽力級）平均值減去治療后1824個月最差的一次相應頻率聽閾平均值進行評定。聽力改善分為4級，即：A級 改善30dB或各頻率聽閾20dB；B級 改善1530dB；C級 改善014dB（無效）；D級 改善0（惡化）。如診斷為雙側梅尼埃病，應分別評定?；顒幽芰υu定 采用治療后1824個月之間活動受限日與治療前6個月活動受限日進行比較，按：所得分值=治療后1824個月間活動受限日治療前6個月活動受限日 100活動能力分為5級，即：A級：0分（完全改善）；B級：140分（基本改善）；C級：4180分（部分改善）；D級：81120分（未改善）；E級：120分（加重）。附：活動受限日是指當日活動評分為3、4分的天數。