兒童甲低和甲亢(yjs)課件

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1、小兒甲狀腺疾病小兒甲狀腺疾病重慶醫科大學兒童醫院內分泌科重慶醫科大學兒童醫院內分泌科朱岷朱岷 甲狀腺功能低下癥甲狀腺功能低下癥 甲狀腺功能亢進癥甲狀腺功能亢進癥 甲狀腺炎甲狀腺炎小兒甲狀腺功能低下癥小兒甲狀腺功能低下癥小兒甲低分類小兒甲低分類先天性先天性 獲得性獲得性散發性散發性 地區性地區性暫時性暫時性 永久性永久性 原發性原發性甲狀腺甲狀腺 繼發性繼發性垂體垂體 下丘腦下丘腦 周圍性周圍性甲狀腺素甲狀腺素 抵抗抵抗先天性甲狀腺功能低下癥先天性甲狀腺功能低下癥(CH)(CH)最常見的小兒內分泌疾病之一最常見的小兒內分泌疾病之一:1/3500-4000:1/3500-4000最嚴重的后果最嚴重

2、的后果終生不可逆智力低下終生不可逆智力低下可預防性智力低下的最常見原因可預防性智力低下的最常見原因早期治療可避免智力低下早期治療可避免智力低下新生兒篩查使早期診斷治療成為可能新生兒篩查使早期診斷治療成為可能大多數為散發性大多數為散發性,少數為家族遺傳性少數為家族遺傳性,可為地方可為地方性性(缺碘缺碘)最常見病因是甲狀腺發育不良最常見病因是甲狀腺發育不良胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化甲狀腺胚胎發育甲狀腺胚胎發育 舌下的中央原基舌下的中央原基+兩側的第兩側的第4 4咽囊移行致頸前咽囊移行致頸前(5-(5-7 7周周)甲狀腺形成于甲狀腺形成于1212周周,并開始攝碘并開始攝

3、碘 甲狀腺甲狀腺18-2018-20周產生甲狀腺素周產生甲狀腺素下丘腦下丘腦-垂體垂體-甲狀腺軸建立并分泌甲狀腺軸建立并分泌TSHTSH于于1818周周胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化甲狀腺激素與中樞神經系統發育甲狀腺激素與中樞神經系統發育胚胎早期致生后胚胎早期致生后3-43-4歲是中樞神經系統發歲是中樞神經系統發育關鍵期育關鍵期,甲狀腺素作用相關基因起重要甲狀腺素作用相關基因起重要作用作用兩個關鍵期兩個關鍵期 孕后孕后3 3月早期月早期 新生兒早期新生兒早期甲狀腺激素與中樞神經系統發育甲狀腺激素與中樞神經系統發育胎兒期胎兒期CNSCNS發育相對獨立于胎兒甲狀腺發育相對

4、獨立于胎兒甲狀腺,而與而與母體甲狀腺功能密切相關母體甲狀腺功能密切相關 無甲狀腺胎兒出生時基本正常無甲狀腺胎兒出生時基本正常 孕母甲低孕母甲低(嚴重缺碘嚴重缺碘,甲炎甲炎),),胎兒胎兒CNSCNS受損嚴重受損嚴重胎兒期胎兒期CNSCNS發育的保護機制發育的保護機制 母源性母源性T4T4可通過胎盤可通過胎盤 胎腦富含二型脫碘酶胎腦富含二型脫碘酶,甲低時活性上調使甲低時活性上調使T4T3T4T3甲狀腺激素與中樞神經系統發育甲狀腺激素與中樞神經系統發育生后及時替代治療生后及時替代治療,可避免患兒的智力低下可避免患兒的智力低下早期診斷治療的重要性早期診斷治療的重要性孕母甲狀腺功能對胎兒腦發育的重要性

5、孕母甲狀腺功能對胎兒腦發育的重要性對患甲狀腺疾病孕母的甲狀腺功能檢查的重對患甲狀腺疾病孕母的甲狀腺功能檢查的重要性要性 CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低),),罕見罕見暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(80%)T3T4TSH(80%)T3T4TSH多為散發多為散發,其機制不明其機制不明少為家

6、族遺傳少為家族遺傳:TTF1:TTF1、TTF2TTF2、PAX8PAX8其中異位甲狀腺其中異位甲狀腺60%(60%(多為舌下多為舌下),),無甲狀腺無甲狀腺30-30-35%,35%,正常位置發育不良甲狀腺正常位置發育不良甲狀腺5-10%5-10%注意甲狀舌骨囊腫中可有異位甲狀腺注意甲狀舌骨囊腫中可有異位甲狀腺 CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低),),罕見罕見

7、暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)甲狀腺激素合成過程甲狀腺激素合成過程 CHCH的病因的病因甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(10%)(10%)多伴甲狀腺腫大多伴甲狀腺腫大 可有家族史可有家族史,T3T4TSH,T3T4TSHTSHTSH抵抗抵抗:TSH TSH受體基因突變受體基因突變 G G蛋白失活性突變蛋白失活性突變假性甲旁減假性甲旁減,Albright,Albright骨病骨病碘攝取缺陷碘攝取缺陷:NISNIS基因突變基因突變過氧化酶系統缺陷過氧化酶系統缺陷(有機化缺陷有機化缺陷):):TPOTPO多見多見PendredPendred綜合征綜合征:氯氯-碘轉運蛋白基

8、因突變伴耳聾碘轉運蛋白基因突變伴耳聾甲狀腺球蛋白合成缺陷甲狀腺球蛋白合成缺陷脫碘酶缺陷脫碘酶缺陷 CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低),),罕見罕見暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)CH CH的病因的病因下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見1/50000-1/150000(1/50000-1/150000(新生兒

9、新生兒)FT4T4,TSHor NFT4T4,TSHor N新生兒篩查常漏診新生兒篩查常漏診常合并其他垂體激素缺乏常合并其他垂體激素缺乏(GH,PRL,GnRH(GH,PRL,GnRH)MRIMRI和和TRHTRH興奮試驗有助于診斷興奮試驗有助于診斷 CHCH的病因的病因下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見多見于早產兒的暫時性甲低多見于早產兒的暫時性甲低(持續持續6-10W6-10W自行糾正自行糾正)下丘腦下丘腦-垂體發育不全垂體發育不全:垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH)Pit1(GH,PRL,TSH)Prop1(GH,PRL,T

10、SH,GnRH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)產傷產傷單純性單純性TSHTSH缺乏缺乏:TSH:TSH基因突變基因突變TRH-RTRH-R基因突變基因突變 CHCH的病因的病因下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見多見于早產兒的暫時性甲低多見于早產兒的暫時性甲低下丘腦下丘腦-垂體發育不全垂體發育不全:垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH)Pit1(GH,PRL,TSH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)產傷產傷單純性單純性TSHTSH缺乏缺乏:TSH:TSH基因突變基因突

11、變TRH-RTRH-R基因突變基因突變垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征 CHCH的病因的病因下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見多見于早產兒的暫時性甲低多見于早產兒的暫時性甲低下丘腦下丘腦-垂體發育不全垂體發育不全:垂體柄中斷綜合征垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH)Pit1(GH,PRL,TSH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)產傷產傷單純性單純性TSHTSH缺乏缺乏:TSH:TSH基因突變基因突變TRH-RTRH-R基因突變基因突變 CHCH的病因的病因甲狀腺

12、發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低)罕見罕見暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)CHCH的病因的病因甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低)罕見罕見1/1000001/100000新生兒新生兒,85%,85%為家族性常染色體顯性為家族性常染色體顯性遺傳遺傳(TR(TR1 1突變突變),15%),15%為散發病例為散發病例T4,T3,TSHor NT4,T3,TS

13、Hor N甲低癥狀甲低癥狀(生長落后生長落后,骨齡落后骨齡落后,智力落后智力落后,耳耳聾聾)與甲亢癥狀與甲亢癥狀(興奮興奮,活動過度活動過度,心率心率)并存并存 CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低),),罕見罕見暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)CH CH的病因的病因暫時性甲低暫時性甲低 TSHT4,T3or NTSHT4,T3or N早產兒

14、早產兒,持續持續6-10W,6-10W,應治療應治療母源性母源性TRB-Ab,TTRB-Ab,T1/21/2=2w,=2w,持續持續1-41-4月月,母患甲低母患甲低對胎兒對胎兒CNSCNS損害嚴重損害嚴重母源性抗甲狀腺藥物母源性抗甲狀腺藥物,致甲狀腺腫物質致甲狀腺腫物質,多持多持續續1-2W1-2W碘缺乏碘缺乏,碘過量碘過量 CHCH的病因的病因甲狀腺發育不全甲狀腺發育不全(原發性甲低原發性甲低)80%)80%甲狀腺素合成缺陷甲狀腺素合成缺陷(原發性甲低原發性甲低)10%)10%下丘腦下丘腦-垂體性甲低垂體性甲低(中樞性甲低中樞性甲低)少見少見甲狀腺素抵抗甲狀腺素抵抗(周圍性甲低周圍性甲低)

15、,),罕見罕見暫時性甲低暫時性甲低碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)CHCH的病因的病因碘缺乏碘缺乏(地方性甲低地方性甲低)克汀病克汀病碘缺乏流行地區碘缺乏流行地區,隨碘鹽的普及發病率下降隨碘鹽的普及發病率下降最嚴重類型最嚴重類型,神經系統損害嚴重神經系統損害嚴重(嚴重智力落嚴重智力落后后,痙攣痙攣,耳聾等耳聾等)可預防性可預防性臨床表現臨床表現起病隱匿，癥狀無特異性起病隱匿，癥狀無特異性出生時多無表現，新生兒期與正常鑒別困難出生時多無表現，新生兒期與正常鑒別困難臨床癥狀與年齡和甲狀腺缺乏程度有關臨床癥狀與年齡和甲狀腺缺乏程度有關癥狀多癥狀多6-126-12周出現周出現,典型癥狀典型癥狀3-

16、63-6月后漸明顯月后漸明顯臨床表現臨床表現新生兒臨床表現新生兒臨床表現:生理功能低下生理功能低下 低體溫，生理性黃疸延長，低體溫，生理性黃疸延長，消化系統：便秘，少吃，吃奶慢，喂養困難消化系統：便秘，少吃，吃奶慢，喂養困難 前囟前囟1.5cm,1.5cm,少哭，多睡少哭，多睡 各種肌張力低下，腹脹，臍疝各種肌張力低下，腹脹，臍疝 臨床表現臨床表現兒童臨床表現兒童臨床表現生長發育落后生長發育落后智力落后智力落后特殊面容特殊面容各種器官，生理功能低下各種器官，生理功能低下特殊面容體態特殊面容體態新生兒篩查新生兒篩查必要性必要性:新生兒期臨床診斷困難新生兒期臨床診斷困難 早期發生不可逆的腦損害早期

17、發生不可逆的腦損害方法：生后第方法：生后第3 3天，足后跟采血，血濾紙天，足后跟采血，血濾紙 片測片測TSH20 uUTSH20 uU/ml/ml結果結果:完全改變先甲低的預后完全改變先甲低的預后 90%90%智力發育正常智力發育正常 10%10%的嚴重甲低智力發育低于正常的嚴重甲低智力發育低于正常胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化先甲低的診斷先甲低的診斷盡早診斷治療盡早診斷治療新生兒篩查新生兒篩查血血FT4,TT4,TSHFT4,TT4,TSH確診確診 原發性甲低：原發性甲低：T3T4TSHT3T4TSH 中樞性甲低：中樞性甲低：T3T4TSHT3T4TSH 周圍性甲低

18、：周圍性甲低：T3T4TSHT3T4TSH骨齡骨齡骨齡（骨齡（666月）月）先甲低的治療先甲低的治療原原 則則:盡早盡早,足量足量,終生終生,個體差異個體差異,定期調量定期調量藥物劑量：初治劑量藥物劑量：初治劑量 檢測檢測 T4,TSHT4,TSH調整劑量調整劑量療療 程：永久性甲低：終生治療程：永久性甲低：終生治療 暫時性甲低：暫時性甲低：2-32-3歲后停藥隨訪歲后停藥隨訪重型治療：一周內重型治療：一周內 劑量大劑量大10-15ug/Kg/day10-15ug/Kg/day L-L-甲狀腺素（甲狀腺素（L-T4L-T4）替代治療劑量）替代治療劑量年齡年齡每日（每日（）每日每公斤每日每公斤體

19、重（體重（）0-60-6月月6-126-12月月1-51-5歲歲6-126-12歲歲12-1812-18歲歲成人成人25-5025-5037.5-7537.5-7550-10050-100100-125100-12575-17575-175100-200100-2006-106-105-85-84-64-63-53-52-32-31-21-2獲得性甲低獲得性甲低原發性原發性(甲狀腺性甲狀腺性)中樞性中樞性(下丘腦下丘腦-垂體性垂體性)下丘腦下丘腦-垂體腫瘤，組織細胞增生垂體腫瘤，組織細胞增生X X 下丘腦下丘腦-垂體外傷，感染垂體外傷，感染,手術手術,放療放療 常合并其它垂體激素缺乏常合并其它

20、垂體激素缺乏非甲狀腺疾病伴發甲低非甲狀腺疾病伴發甲低獲得性甲低獲得性甲低 原發性原發性 自身免役性甲狀腺炎自身免役性甲狀腺炎(慢性橋本或萎縮性甲狀腺慢性橋本或萎縮性甲狀腺 炎多見炎多見)甲狀腺放療，甲狀腺切除甲狀腺放療，甲狀腺切除 缺碘缺碘 致甲狀腺腫大物質致甲狀腺腫大物質 天然物質天然物質:卷心菜卷心菜,大白菜大白菜,大豆大豆,亞麻苦苷亞麻苦苷 化學物質化學物質:碘碘,過氯酸過氯酸,硫氰酸硫氰酸,鈷鈷、砷砷、鋰鹽鋰鹽 藥藥 物物:抗甲狀腺藥，抗甲狀腺藥，胺碘酮胺碘酮,氨基水揚酸氨基水揚酸,苯甲酸苯甲酸,碳酸鋰碳酸鋰 橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎病理特征病理特征:彌漫性淋巴細胞彌漫性淋巴細胞,漿細

21、胞漿細胞,巨噬巨噬細胞侵潤和髓質纖維化萎縮細胞侵潤和髓質纖維化萎縮兒童兒童,青春期甲狀腺腫和甲低的最常見病青春期甲狀腺腫和甲低的最常見病因。女多于男因。女多于男可檢出高滴度的甲狀腺自身抗體，抗可檢出高滴度的甲狀腺自身抗體，抗TG,TG,抗抗TPO,TPO,抗抗TMTM陽性陽性,常有常有TSHRTSHR抑制性抗體抑制性抗體,常常50-60%50-60%橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎甲狀腺腫大甲狀腺腫大(彌漫彌漫,對稱對稱,質硬質硬)伴甲功正常伴甲功正常伴甲低伴甲低伴一過性甲亢伴一過性甲亢伴橋本甲亢：慢甲炎與甲亢共存伴橋本甲亢：慢甲炎與甲亢共存可有侵潤性突眼可有侵潤性突眼1/31/3自行緩解自行緩解,1

22、/2,1/2永久性甲低永久性甲低橋本甲狀腺炎的治療橋本甲狀腺炎的治療伴甲低伴甲低:L-T4 L-T4 兒童兒童3-43-4g/Kg/dg/Kg/d,青少年青少年1-1-2 2g/Kg/dg/Kg/d伴亞臨床甲低伴亞臨床甲低:L-T4:L-T4治療治療甲功正常甲功正常:定期定期6-126-12月隨訪月隨訪輕的一過性甲亢輕的一過性甲亢:受體阻滯劑受體阻滯劑伴甲亢伴甲亢:心得安心得安,小劑量小劑量,短期抗甲狀腺藥短期抗甲狀腺藥小兒甲狀腺功能亢進癥小兒甲狀腺功能亢進癥甲狀腺毒癥甲狀腺毒癥(hyrotoxicosis(hyrotoxicosis)l甲甲 狀狀 腺腺 毒癥是指血循環中甲狀腺激素過多，毒癥是

23、指血循環中甲狀腺激素過多，引起以神經、循環、消化等系統興奮性增高和引起以神經、循環、消化等系統興奮性增高和代謝亢進為主要表現的一組臨床綜合征代謝亢進為主要表現的一組臨床綜合征.l甲狀腺功能亢進甲狀腺功能亢進癥癥(hyperthyroidismhyperthyroidism):):狹義上狹義上指甲狀腺本身功能亢進，合成并分泌過多的甲指甲狀腺本身功能亢進，合成并分泌過多的甲狀腺激素產生的甲狀腺毒癥。狀腺激素產生的甲狀腺毒癥。Graves diseaseGraves disease最常見，占甲亢的最常見，占甲亢的80%80%95%95%l破壞性甲狀腺毒癥：由于甲狀腺濾泡被破壞性甲狀腺毒癥：由于甲狀腺

24、濾泡被(例如例如甲狀腺炎等甲狀腺炎等)破壞，濾泡內儲存的甲狀腺激素破壞，濾泡內儲存的甲狀腺激素過量進入循環引起的甲狀腺毒癥過量進入循環引起的甲狀腺毒癥先天性甲亢的病因先天性甲亢的病因母源性母源性TSHTSH受體興奮抗體受體興奮抗體TSHTSH受體活性突變受體活性突變G G蛋白蛋白亞單位的活性突變亞單位的活性突變(McCune-(McCune-AlbrightAlbright綜合癥綜合癥)先天性甲亢的表現先天性甲亢的表現早產早產,宮內發育遲緩宮內發育遲緩 甲狀腺腫大甲狀腺腫大,突眼突眼心動過速心動過速,心律失常和心衰心律失常和心衰多動多動,易怒易怒,多汗多汗,多食多食,體重不增體重不增,消瘦消瘦

25、腹瀉腹瀉,嘔吐嘔吐,肝脾腫大肝脾腫大,黃疸黃疸小頭小頭,腦室擴張腦室擴張易誤診易誤診獲得性甲亢病因獲得性甲亢病因GravesGraves病病 95%95%自主功能性結節自主功能性結節,功能性腺瘤功能性腺瘤,McCune-,McCune-AlbrightAlbright綜合癥綜合癥,高功能性乳頭狀癌高功能性乳頭狀癌,濾泡癌濾泡癌TSHTSH介導甲亢介導甲亢:垂體垂體TSHTSH性腺瘤性腺瘤,垂體性甲狀腺垂體性甲狀腺素抵抗素抵抗甲狀腺炎甲狀腺炎:亞甲炎亞甲炎,橋本甲亢橋本甲亢外源性甲狀腺素外源性甲狀腺素碘甲亢碘甲亢GravesGraves病病彌漫性毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫toxic diff

26、use goiter,Graves disease,Basedowtoxic diffuse goiter,Graves disease,Basedow disease diseasel多基因遺傳病，多基因遺傳病，家族發病率高家族發病率高,單卵雙生子的共顯單卵雙生子的共顯率率30%30%76%76%l器官特異性器官特異性自身免役性疾病自身免役性疾病,甲狀腺內有甲狀腺內有TSHTSH受體受體(TSHR)(TSHR)特異性的特異性的T T細胞浸潤，釋放細胞因子細胞浸潤，釋放細胞因子,刺激刺激B B細胞分泌細胞分泌TSHTSH受體抗體（受體抗體（TRAbTRAb），），刺激性刺激性TRAbTRAb（

27、TSAbTSAb）是最主要的病理因子）是最主要的病理因子,甲狀腺素過多分泌甲狀腺素過多分泌l病理病理:甲狀腺細胞彌漫性增生肥大和少量淋巴甲狀腺細胞彌漫性增生肥大和少量淋巴細胞細胞浸潤浸潤l學齡期學齡期,青春期多見青春期多見l女女:男男=5-8:1=5-8:1GravesGraves病臨床表現病臨床表現全身器官高代謝狀態全身器官高代謝狀態(甲狀腺毒癥甲狀腺毒癥)彌漫性甲狀腺腫大彌漫性甲狀腺腫大(對稱對稱,軟軟,無結無結節節)100%)100%GravesGraves眼?。和谎垩鄄。和谎?小兒輕小兒輕脛前粘液水腫：脛前粘液水腫：小兒罕見小兒罕見GravesGraves病臨床表現病臨床表現-甲狀腺毒

28、癥甲狀腺毒癥l甲狀腺毒癥表現甲狀腺毒癥表現(甲狀腺激素分泌過多甲狀腺激素分泌過多)高代謝癥狀群：產熱和散熱增多，蛋白質、脂高代謝癥狀群：產熱和散熱增多，蛋白質、脂肪和碳水化合物分解加速肪和碳水化合物分解加速神經精神系統興奮表現神經精神系統興奮表現心血管系統：心動過速，房性心律失常，房顫，心血管系統：心動過速，房性心律失常，房顫，脈壓增大，心臟病脈壓增大，心臟病 消化系統：胃腸蠕動增快消化系統：胃腸蠕動增快,肝功能異常肝功能異常肌肉骨骼系統肌肉骨骼系統:周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨質疏松骨質疏松 其他其他(生殖、血液）生殖、血液）GarevsGarevs病的診斷標準

29、病的診斷標準(1)(1)臨床甲亢癥狀和體征臨床甲亢癥狀和體征;(2)(2)甲狀腺彌漫性腫大甲狀腺彌漫性腫大(觸診和觸診和B B超證實超證實)，少數病，少數病例例 可以無甲狀腺腫大可以無甲狀腺腫大;(3)(3)血清血清TSHTSH濃度降低，甲狀腺激素濃度升高濃度降低，甲狀腺激素濃度升高;(4)(4)眼球突出和其他浸潤性眼征眼球突出和其他浸潤性眼征;(5)(5)脛前粘液性水腫脛前粘液性水腫;(6)TRAb(6)TRAb或或TSAbTSAb陽性。陽性。以上標準中，以上標準中，(1)-(3)(1)-(3)項為診斷必備條件，項為診斷必備條件，(4)-(6)(4)-(6)項為診斷輔助條件項為診斷輔助條件G

30、ravesGraves病治療病治療抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物治療(一線一線)131131I I 放射治療放射治療(多二線多二線)甲狀腺次全或全切手術甲狀腺次全或全切手術(少用少用)抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物治療優點優點:易接受易接受,可逆性抑制可逆性抑制,可取得長期或可取得長期或 永久緩解永久緩解,避免手術和放療避免手術和放療缺點缺點:顯效慢顯效慢(4-8W),(4-8W),療程長療程長,復發率高復發率高,藥物付作用藥物付作用抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物治療丙基硫氧嘧啶丙基硫氧嘧啶(PTU):T(PTU):T1/21/2=4-6h=4-6h 5-10mg/Kg/day(5-10mg/Kg/

31、day(中中-重型重型)4-6mg/Kg/day(4-6mg/Kg/day(輕型輕型)他巴他巴唑唑(MMI):T(MMI):T1/21/2=12-16h=12-16h 0.5-1mg/Kg/day(0.5-1mg/Kg/day(中中-重型重型)0.4-0.6mg/Kg/day(0.4-0.6mg/Kg/day(輕型輕型)甲亢平甲亢平(同他巴唑同他巴唑)抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物治療維持劑量維持劑量:1/4-1/2:1/4-1/2初始劑量初始劑量療程療程:維持劑量維持劑量22年年付作用付作用:一般一般:肝酶肝酶,WBC,WBC,皮疹皮疹,胃腸道反應胃腸道反應,自身免疫自身免疫 性血管炎（性血管

32、炎（PTUPTU）嚴重嚴重:粒細胞缺乏癥粒細胞缺乏癥 藥物性肝炎藥物性肝炎 再生障礙性貧血再生障礙性貧血131131I I 放射治療放射治療l6060多年歷史，現已成為美國治療成人甲亢的首選治療方多年歷史，現已成為美國治療成人甲亢的首選治療方法。法。l在美國等北美國家對在美國等北美國家對2020歲以下的甲亢患者用歲以下的甲亢患者用131131I I治療已經治療已經屢有報道。孕婦屢有報道。孕婦,哺乳期婦女哺乳期婦女,5,5歲兒童是絕對禁忌。歲兒童是絕對禁忌。l英國對英國對1010歲以上的甲亢兒童，特別是具有甲狀腺腫大和歲以上的甲亢兒童，特別是具有甲狀腺腫大和（或）對（或）對ATDATD治療依從性

33、差者，也用治療依從性差者，也用131131I I治療。治療。l我國對年齡的適應癥比較慎重，指南要求我國對年齡的適應癥比較慎重，指南要求2525歲以上。大歲以上。大于于1212歲的青少年和兒童甲亢，用歲的青少年和兒童甲亢，用ATDATD治療失敗、拒絕手術治療失敗、拒絕手術或有手術禁忌癥者為相對適應證?；蛴惺中g禁忌癥者為相對適應證。l甲減是甲減是131131I I治療甲亢難以避免的結果，選擇治療甲亢難以避免的結果，選擇131131I I治療甲亢治療甲亢主要是權衡甲亢與甲減的利弊關系。主要是權衡甲亢與甲減的利弊關系。131131I I 放射治療放射治療優點優點:簡單簡單(多一次口服多一次口服),便宜

34、便宜,有效有效,易接受易接受缺點缺點:孕婦孕婦,哺乳期婦女哺乳期婦女,5,5歲兒童是絕對禁忌歲兒童是絕對禁忌 甲亢抑制甲亢抑制6-18W6-18W達最大效應達最大效應 部分病人需多次劑量部分病人需多次劑量 放射性甲狀腺炎可惡化甲亢癥狀放射性甲狀腺炎可惡化甲亢癥狀,罕見病例可甲亢危象罕見病例可甲亢危象 切除劑量切除劑量,90%,90%將出現甲低將出現甲低 1-2W1-2W內注意碘放射污染內注意碘放射污染 少數甲狀旁腺功能異常少數甲狀旁腺功能異常131131I I 放射治療機理放射治療機理 口服口服NaNa131131I I腸道吸收腸道吸收甲狀腺濃集甲狀腺濃集射線致放射性甲狀腺炎射線致放射性甲狀腺

35、炎上皮細胞上皮細胞腫脹壞死腫脹壞死,彌漫性組織破壞彌漫性組織破壞血甲狀腺激血甲狀腺激素素(4-10(4-10天天)彌漫性纖維化彌漫性纖維化6-18W6-18W次次全或全切甲狀腺全或全切甲狀腺.131131I I 放射治療劑量放射治療劑量推薦全切劑量推薦全切劑量劑量劑量=甲狀腺重量甲狀腺重量150-200150-200Ci/gCi/g 最大吸碘率最大吸碘率次全切除計量為次全切除計量為60-8060-80Ci/gCi/g部分病例需多次部分病例需多次重復放療間隔需重復放療間隔需4-64-6月月甲亢外科手術治療甲亢外科手術治療優點優點:控制甲亢最快控制甲亢最快缺點缺點:治愈率和并發癥發生率取決與外科治

36、愈率和并發癥發生率取決與外科 醫生的技術和經驗醫生的技術和經驗 甲低發生率甲低發生率60-100%,60-100%,次全切除次全切除10-10-15%15%外科并發癥外科并發癥:暫時性低鈣血癥暫時性低鈣血癥,甲旁甲旁 減減,喉返神經損傷喉返神經損傷,疼痛疼痛,血腫血腫,出出 血血,感染感染,死亡死亡甲亢外科手術指征甲亢外科手術指征巨大的甲狀腺腫巨大的甲狀腺腫藥物失敗且拒絕放療藥物失敗且拒絕放療538.5,T38.5o oC C 心率心率,心衰心衰 嘔吐嘔吐,腹瀉腹瀉,黃疸黃疸 煩躁、焦慮不安、譫妄，抽搐煩躁、焦慮不安、譫妄，抽搐 遲鈍遲鈍,模糊模糊,昏迷昏迷甲亢危象治療甲亢危象治療維持呼吸和心

37、血管功能維持呼吸和心血管功能,降溫降溫,治治療誘因療誘因PTU:PTU:100-200mg/100-200mg/次次 q4-6h 24-48hq4-6h 24-48h 5-10mg/Kg/day q6-8h 5-10mg/Kg/day q6-8h碘劑碘劑:LugolLugol液液 首劑首劑1-21-2滴滴/Kg,/Kg,后后0.5-10.5-1滴滴/Kg /Kg q6h 2 q6h 2周周心得安心得安:2mg/Kg/day q6-8h2mg/Kg/day q6-8h氫化考的松氫化考的松:首劑首劑2mg/Kg/2mg/Kg/次次 IV,35-IV,35-45mg/m2/day q6h 45mg/

38、m2/day q6h甲亢毒性周期性麻痹甲亢毒性周期性麻痹青春后期患者青春后期患者,男性多見男性多見,罕見罕見誘因誘因:早晨早晨,勞累勞累,高糖攝入高糖攝入,創傷創傷,感染感染,月經月經,情緒情緒,飲酒飲酒表現表現:可逆性可逆性,突發性乏力突發性乏力,麻痹麻痹 甲亢癥狀不突出甲亢癥狀不突出 心臟節律心臟節律,心電圖異常心電圖異常 甲狀腺毒癥甲狀腺毒癥 FT4TSHFT4TSH多數血多數血K,K,少數血少數血K K正常正常甲亢毒性周期性麻痹治療甲亢毒性周期性麻痹治療心電監護心電監護,血血K K監測監測補補K K抗甲狀腺治療抗甲狀腺治療心得安心得安糖皮質激素糖皮質激素甲狀腺炎甲狀腺炎n化膿性甲狀腺炎

39、化膿性甲狀腺炎n亞急性甲狀腺炎：亞急性甲狀腺炎：病毒感染，頸前疼痛。伴病毒感染，頸前疼痛。伴有發熱，甲狀腺腫大、質硬或有結節，觸痛明有發熱，甲狀腺腫大、質硬或有結節，觸痛明顯。顯。n無痛性甲狀腺炎（無痛性甲狀腺炎（亞急性淋巴細胞性甲狀腺亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎炎）n慢性淋巴細胞性甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 橋本甲狀腺炎，橋本甲狀腺炎，萎縮性甲狀腺炎萎縮性甲狀腺炎無痛性甲狀腺炎無痛性甲狀腺炎 silent thyroiditissilent thyroiditis l可能占甲亢的可能占甲亢的5%5%20%20%，2/32/3病人為女性病人為女性 l亞急性過程，介于急性和慢性之間的甲狀腺炎亞急

40、性過程，介于急性和慢性之間的甲狀腺炎 l病理：甲狀腺淋巴細胞浸潤較病理：甲狀腺淋巴細胞浸潤較HT HT 輕或局灶性浸潤。輕或局灶性浸潤。短暫的甲狀腺濾泡破壞。短暫的甲狀腺濾泡破壞。l見于散發性，干擾素見于散發性，干擾素致甲狀腺炎，胺碘酮致甲狀致甲狀腺炎，胺碘酮致甲狀腺炎，產后甲狀腺炎，有報告發生在腺炎，產后甲狀腺炎，有報告發生在CushingCushing綜合綜合征術后、糖皮質激素治療終止后及過敏性鼻炎之后。征術后、糖皮質激素治療終止后及過敏性鼻炎之后。l甲亢癥狀多較輕，可自愈，持續時間甲亢癥狀多較輕，可自愈，持續時間3 3個月個月 。無痛性甲狀腺炎無痛性甲狀腺炎臨床表現臨床表現l甲狀腺腫大：

41、輕度彌漫性腫大，無疼痛及甲狀腺腫大：輕度彌漫性腫大，無疼痛及觸痛，質地較硬。觸痛，質地較硬。l甲狀腺功能變化：甲狀腺功能變化：類似于亞甲炎，分為甲狀類似于亞甲炎，分為甲狀腺毒癥期、甲減期和恢復期腺毒癥期、甲減期和恢復期3 3個階段。起病可個階段。起病可有典型的甲亢癥狀，但持續時間短，有典型的甲亢癥狀，但持續時間短，1-21-2個月個月可自行緩解，約可自行緩解，約40%40%患者接著出現一過性的甲患者接著出現一過性的甲減期，約減期，約2-92-9個月恢復正常。約個月恢復正常。約50%50%無甲減期，無甲減期，20%20%可發展為永久性甲減?？砂l展為永久性甲減。10%-15%10%-15%可復發?？蓮桶l。l無突眼和脛前黏液性水腫無突眼和脛前黏液性水腫 無痛性甲狀腺炎無痛性甲狀腺炎實驗室檢查實驗室檢查l甲狀腺毒癥期甲狀腺毒癥期T3T3、T4T4增高，增高，T3/T4T3/T4比比值值2050%50%病例病例TgAbTgAb、TPOAbTPOAb 陽性，滴度陽性，滴度較高，少數有較高，少數有TSAbTSAb或或TSBAbTSBAbl甲狀腺攝碘率：甲狀腺毒癥期甲狀腺攝碘率：甲狀腺毒癥期3%3%l甲狀腺核素掃描：無攝取或攝取低下甲狀腺核素掃描：無攝取或攝取低下lFANCFANC檢查：鑒別困難時進行檢查：鑒別困難時進行。謝謝謝謝