血液與造血系統疾病癥狀學

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1、血液與造血系統疾病癥狀學血液與造血系統疾病癥狀學 南方醫院內科教研室南方醫院內科教研室 鄭維揚鄭維揚 骨髓骨髓血液血液脾臟脾臟淋巴結淋巴結肝臟肝臟單核吞噬細胞系統單核吞噬細胞系統血細胞血細胞血漿血漿白細胞白細胞紅細胞紅細胞血小板血小板造血系統造血系統概述概述 骨髓骨髓血液血液脾臟脾臟淋巴結淋巴結肝臟肝臟單核吞噬細胞系統單核吞噬細胞系統血細胞血細胞血漿血漿白細胞白細胞紅細胞紅細胞血小板血小板造血造血系統系統概述概述感染感染貧血貧血出血出血腫大腫大腫大腫大腫大腫大貧血貧血出血出血淋巴結腫大淋巴結腫大血液病常見癥狀血液病常見癥狀什么是？表現？什么是？表現？程度？程度？可能原因？可能原因？一、定義一、

2、定義 在一定容積的循環血液內在一定容積的循環血液內紅細胞數、血紅蛋白量及紅紅細胞數、血紅蛋白量及紅細胞壓積均低于正常標準者細胞壓積均低于正常標準者為貧血為貧血(Anemia)。貧血貧血 RBC RBC Hb RBCHb RBC壓積壓積男男 4.01012L 120g/L 40女女 3.51012L 110g/L 37 男男:5.5)1012L 女女:5.0)1012L 男男:120160g/L 女女:110150g/L紅細胞紅細胞血紅蛋白血紅蛋白正常值低限正常值低限紅細胞的主要生理功能：紅細胞的主要生理功能：肺部全身各種組織肺部全身各種組織O2CO2貧血實質上是組織供氧不足以及貧血實質上是組織

3、供氧不足以及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現。床表現。（）貧血發生機制貧血發生機制正常紅細胞壽命正常紅細胞壽命120120天。天。生成減少生成減少破壞增加破壞增加丟失過多丟失過多貧血貧血（二）問診要點（二）問診要點1.1.臨床表現（共同、特殊）臨床表現（共同、特殊）2.2.程度程度3.3.病因病因 最常見、最突出的體征：最常見、最突出的體征：皮膚粘膜蒼白皮膚粘膜蒼白（二）問診要點（二）問診要點1.1.貧血的共同表現貧血的共同表現最早出現的癥狀最早出現的癥狀:軟弱無力、疲乏、困倦等軟弱無力、疲乏、困倦等正常正常貧血貧血其他：其他：心悸、氣促、頭痛、頭昏、耳心

4、悸、氣促、頭痛、頭昏、耳鳴、眼花、嗜睡、注意力不集鳴、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、惡心、便秘、中、食欲下降、惡心、便秘、蛋白尿、月經失調。蛋白尿、月經失調。癥狀輕重受多因素影響癥狀輕重受多因素影響程度程度(輕、中、重、極重）輕、中、重、極重）速度速度代償能力代償能力.貧血的程度貧血的程度飲食情況、生活習慣飲食情況、生活習慣伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、月經情況、月經情況、發熱、出血發熱、出血、黃疸、黃疸等等遺傳因素：遺傳因素：體征：匙狀指、舌苔、肝脾淋巴體征：匙狀指、舌苔、肝脾淋巴結腫大、胸骨壓痛等結腫大、胸骨壓痛等工作環境、接觸的物質工作環境、接觸的物質3.

5、3.貧血的病因貧血的病因匙狀指匙狀指飲食情況、生活習慣飲食情況、生活習慣伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、月經情況等月經情況等遺傳因素：遺傳因素：體征：匙狀指、舌苔、體征：匙狀指、舌苔、發熱、出血、肝脾淋巴結腫大等發熱、出血、肝脾淋巴結腫大等工作環境、接觸的物質工作環境、接觸的物質3.3.貧血的致病因素貧血的致病因素（三）臨床意義臨床意義生成減少生成減少破壞增加破壞增加溶血性貧血溶血性貧血 丟失過多丟失過多失血性貧血失血性貧血 造血物質缺乏造血物質缺乏骨髓造血功能障礙骨髓造血功能障礙 缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency anemia,IDA）體內可用來制

6、造血紅體內可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，血紅蛋白蛋白的貯存鐵已被用盡，血紅蛋白合成不足，紅細胞生成減少的一種合成不足，紅細胞生成減少的一種小細胞低色素性貧血。小細胞低色素性貧血。缺鐵性貧血缺鐵性貧血造血物質缺乏造血物質缺乏因出血而喪失因出血而喪失胃腸道胃腸道 血漿轉鐵蛋白血漿轉鐵蛋白單核巨噬細胞系統單核巨噬細胞系統骨髓幼紅細骨髓幼紅細胞胞 HbHb 脾及其他單核脾及其他單核巨噬細胞系統巨噬細胞系統 Hb Hb FeFe3+3+成熟紅細胞成熟紅細胞 Hb（運輸運輸）（儲存）儲存）（循環血液（循環血液 ）（RBCRBC破壞）破壞）肌肉及各種組肌肉及各種組織肌蛋白、蛋織肌蛋白、蛋白酶等白酶等（

7、造血造血）（造血以外的（造血以外的 含鐵物質）含鐵物質）食物鐵食物鐵(10(1015mg)15mg)(1(11.5mg)1.5mg)隨腸、皮膚、隨腸、皮膚、腎等上皮細胞腎等上皮細胞脫落而喪失脫落而喪失 (1.0mg)(1.0mg)鐵代謝鐵代謝1 1慢性失血慢性失血2 2鐵的需求增加而攝入不足鐵的需求增加而攝入不足 生長快速的嬰幼兒（生長快速的嬰幼兒（5050）妊娠哺乳期婦女（妊娠哺乳期婦女（4040）育齡女性（育齡女性（2020）3 3鐵吸收障礙鐵吸收障礙 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 一種全球性疾病一種全球性疾病失血失血1ml1ml丟失鐵丟失鐵三、臨床表現：三、臨床表現：1 1貧血征象貧血征象 2

8、2組織細胞缺鐵性表現組織細胞缺鐵性表現 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（Plummer-Vinson綜合綜合)異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發病表現原發病表現其他其他(pica)(pica)粘膜損害粘膜損害口角炎、舌炎口角炎、舌炎(10%(10%7070）三、臨床表現：三、臨床表現：1 1貧血征象貧血征象 2 2組織細胞缺鐵性表現組織細胞缺鐵性表現 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（Plummer-Vinson綜合綜合)異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發病表現原發病表現其他其他(pica)(pica)其他其他三、臨床表現：三、臨床表現：1 1貧血征象貧血征象 2 2組織細胞

9、缺鐵性表現組織細胞缺鐵性表現 粘膜損害粘膜損害吞咽困難吞咽困難（Plummer-Vinson綜合綜合)異食癖異食癖免疫力降低免疫力降低3 3原發病表現原發病表現其他其他(pica)(pica)巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血造血物質缺乏造血物質缺乏葉酸和維生素葉酸和維生素B12缺乏所致缺乏所致貧血、鏡面舌、神經系統癥狀貧血、鏡面舌、神經系統癥狀再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）由于骨髓功能衰竭，）由于骨髓功能衰竭，造成全血細胞減少的一種疾病，臨床造成全血細胞減少的一種疾病，臨床上以紅細胞、粒細胞、血小板減少所上以紅細胞、粒細胞、血小板減少所致的致的貧血貧血、感染感染

10、、出血出血為特征。一般為特征。一般無肝、脾、淋巴結腫大。無肝、脾、淋巴結腫大。再生障礙性貧血再生障礙性貧血 免疫功能紊亂免疫功能紊亂 造血干細胞缺陷造血干細胞缺陷 造血微環境缺陷造血微環境缺陷發病機制發病機制尚未完全闡明尚未完全闡明蟲子蟲子種子種子土壤土壤WBCRBCPLT正常血細胞正常血細胞正常骨髓正常骨髓脂肪組織脂肪組織正常血細胞正常血細胞WBCRBCPLT再生障礙再生障礙性貧血性貧血感染感染貧血貧血出血出血溶血性貧血溶血性貧血一、定義：一、定義：溶血性貧血溶血性貧血（hemolytic anemia）指紅細胞壽命縮短，指紅細胞壽命縮短，破壞加速，超過骨髓造血的代破壞加速，超過骨髓造血的代

11、償能力而發生的貧血，主要表償能力而發生的貧血，主要表現為現為貧血貧血和和黃疸黃疸。RBCRBC內在缺陷內在缺陷（先天、遺傳）（先天、遺傳）膜：遺傳性球形紅細胞增多癥膜：遺傳性球形紅細胞增多癥 酶：酶：G G6PD6PD缺乏缺乏 HbHb：HbHb病、地中海貧血病、地中海貧血RBCRBC外在因素外在因素（后天）（后天）免疫性免疫性 非免疫性：理化、生物、其它非免疫性：理化、生物、其它由于機體的止血與凝血功能障由于機體的止血與凝血功能障礙引起的全身性或局限性皮膚、粘礙引起的全身性或局限性皮膚、粘膜自發性出血或輕微外傷后出血不膜自發性出血或輕微外傷后出血不止。止。出血性疾病出血性疾病血管壁異常血管壁

12、異常血小板異常血小板異常凝血異常凝血異常出血性疾病分類出血性疾病分類1 1出血性狀出血性狀2 2出血累及的部位和程度出血累及的部位和程度3 3病因（誘因、伴隨癥狀等）病因（誘因、伴隨癥狀等）問診要點問診要點（三）臨床意義（三）臨床意義過敏性紫癜過敏性紫癜血管異血管異常性出血性疾病常性出血性疾病 兒童青少年多見，常有前兒童青少年多見，常有前驅癥狀，皮疹對稱性分布，成驅癥狀，皮疹對稱性分布，成批出現，局限于四肢和臀部。批出現，局限于四肢和臀部。臨床上有皮膚型、腹型、關節臨床上有皮膚型、腹型、關節型、腎型、混合型。型、腎型、混合型。.單純性紫癜單純性紫癜血管異常性出血性疾病血管異常性出血性疾病青年女

13、性青年女性發作與月經周期有關發作與月經周期有關反復發作反復發作3特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜血小板異常性出血性疾病血小板異常性出血性疾病一種自身免疫性疾病一種自身免疫性疾病4.4.原發性血小板增多癥原發性血小板增多癥5.5.繼發性血小板減少癥繼發性血小板減少癥6 6凝血功能異常性出血性疾病凝血功能異常性出血性疾病血友病血友病性染色體隱性性染色體隱性 遺傳性疾病遺傳性疾病遺傳規律：遺傳規律：屬屬X X連鎖連鎖隱性遺傳性隱性遺傳性疾病。雙親疾病。雙親均可遺傳，均可遺傳，子女均能發子女均能發病。病。彌散性血管內凝血（彌散性血管內凝血（DICDIC）各各種原因引起的高凝狀態，導致種原因

14、引起的高凝狀態，導致微循環彌散性微血栓形成，消微循環彌散性微血栓形成，消耗了大量的凝血因子和血小板耗了大量的凝血因子和血小板而引起的出血性綜合群。而引起的出血性綜合群。6 6凝血功能異常性出血性疾病凝血功能異常性出血性疾病淺表淋巴結腫大淺表淋巴結腫大深部淋巴結腫大深部淋巴結腫大淋巴結腫大淋巴結腫大（二）問診要點（二）問診要點1.1.表現表現:部位部位2.2.程度程度3.3.病因：伴隨癥狀病因：伴隨癥狀 炎癥性淋巴結腫大炎癥性淋巴結腫大1.1.急、慢性感染急、慢性感染2.2.反應性反應性非炎癥性淋巴結腫大非炎癥性淋巴結腫大腫瘤性淋巴結腫大腫瘤性淋巴結腫大臨床意義臨床意義思考題：思考題：貧血的定義、分類？貧血的定義、分類？什么是淋巴結腫大，其臨床意義？什么是淋巴結腫大，其臨床意義？什么是出血性疾??？分類？什么是出血性疾??？分類？